Přehled současné klasifikace a terminologie onemocnění vulvy

Review of current classification and terminology of vulvar disorders

Objective:
To summarize current terminology and classification of vulvar disorders.

Design:
Review article.

Setting:
Gynecologic oncology center, Department of Gynecology and Obstetrics, General Faculty Hospital and 1^st Medical School of Charles University, Prague.

Methods and results:
Vulvar disorders include wide spectrum of different diagnoses. Multidisciplinary collaboration is frequently needed in diagnostical and therapeutical process. It is essential to use unified terminology using standard dermatological terms, and unified classification for comprehensible communication between different medical professions. Current classification, which is based on Clinical-pathological criteria, was established by International Society for the Study of Vulvovaginal Disease. Recently, there was introduced Clinical classification, which groups disorders according to main morphological finding.

Conclusions:
Adequate and unified classification and terminology are necessary for effective communication during the diagnostical process.

Key words:
vulvar disorder, VIN, vulvar dermatosis, classification, terminology.

Authors: J. Sláma
Authors‘ workplace: Onkogynekologické centrum, Gynekologicko-porodnická klinika VFN a 1. LF UK, Praha, přednosta prof. MUDr. A. Martan, DrSc.
Published in: Ceska Gynekol 2012; 77(4): 287-292

Overview

Cíl:
Podat přehled aktuální terminologie a klasifikace onemocnění vulvy.

Typ studie:
Literární přehled.

Název a sídlo pracoviště:
Onkogynekologické centrum, Gynekologicko-porodnická klinika Všeobecné fakultní nemocnice a 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy, Praha.

Metodika a výsledky:
Nemoci vulvy zahrnují široké spektrum klinických jednotek. Jejich diagnostika a terapie proto často vyžaduje multidisciplinární spolupráci. Pro srozumitelnou komunikaci napříč jednotlivými obory je však nutné dodržování jednotné terminologie, která vychází z dermatologického názvosloví, i klasifikace nemocí vulvy. Aktuální klasifikace vytvořená Mezinárodní společností pro studium vulvovaginálních nemocí člení nemoci vulvy na základě klinicko-patologických kritérií. Recentně byla představena samostatná klinická klasifikace, která rozděluje diagnózy do skupin na základě dominantního morfologického nálezu.

Závěr:
Používání adekvátní klasifikace a terminologie je nezbytné pro srozumitelnou komunikaci během diagnostického procesu onemocnění vulvy.

Klíčová slova:
onemocnění vulvy, VIN, vulvární dermatóza, klasifikace, terminologie.

ÚVOD

Nemoci vulvy jsou velmi heterogenní skupinou klinických jednotek. Jejich diagnostika a léčba proto často vyžaduje úzkou multidisciplinární spolupráci, zejména mezi gynekology, dermatovenerology a patology. Podobná symptomatologie řady nemocí, vysoká frekvence reaktivních a benigních nálezů však činí z onemocnění vulvy pro klinické obory spíše odtažitý problém. Nezřídka se tak stává, že pacientka s vulvárním dyskomfortem nenachází adekvátní a včasnou pomoc. Vzhledem k intimní anatomické lokalitě by ale bylo nejvhodnější, aby péči o takové pacientky vždy primárně zahájil a nadále také koordinoval gynekolog.

Pro srozumitelnou komunikaci mezi jednotlivými odborníky i mezi jednotlivými klinickými obory, které zajišťují péči o pacientku s onemocněním vulvy, je nezbytné dodržování jednotné terminologie vycházející z obecného dermatologického názvosloví a respektování mezinárodně uznávané klasifikace. Třebaže k posledním podstatným změnám v mezinárodním názvosloví a klasifikaci onemocnění vulvy došlo již v letech 2003 až 2006, jejich standardní používání u nás stále není pravidlem. Důvodem je kromě velmi omezeného počtu specializovaných center pro léčbu vulvovaginálních nemocí také tradiční používání různých historických klasifikačních schémat a termínů. Aktuální klasifikace, která byla vytvořena Mezinárodní společností pro studium vulvovaginálních nemocí (International Society for the Study of Vulvovaginal Disease – ISSVD), reprezentuje klinicko-patologický přístup členění nemocí vulvy [2, 4, 5, 6, 8]. V loňském roce byla na XXI. kongresu ISSVD v Paříži navíc představena nová – klinická – klasifikace, která rozvíjí nadále platnou klinicko-patologickou klasifikaci, ale rozděluje diagnózy do skupin na základě dominantního morfologického nálezu [4].

TERMINOLOGIE NÁLEZŮ NA VULVĚ

K popisu fyziologických i patologických nálezů na vulvě jsou používány termíny obecné dermatologie. Ty rozlišují primární kožní změny, sekundární kožní změny a tzv. výsledné stavy [9]. Terminologicky jsou navíc odlišovány eflorescence plošně menší a větší (např. papula a plak) (tab. 1). Změny barevného tónu jsou označovány jako erytroplakie (červené léze), melanoplakie (tmavé léze – hnědé, modré, šedé a černé) a leukoplakie (bílé léze). Nálezy beze změny barevného tónu jsou označovány jako léze v barvě okolní kůže.

**Table 1. Terminologie kožních eflorescencí**

KLINICKO-PATOLOGICKÁ KLASIFIKACE ONEMOCNĚNÍ VULVY

Mezinárodní společnost pro studium vulvovaginálních nemocí doporučuje na základě klinicko-patologických odlišností klasifikovat onemocnění vulvy do pěti skupin:

Prekancerózy vulvy
Nádory vulvy
Vulvární dermatózy
Infekční onemocnění vulvy
Bolesti vulvy

Zařazení onemocnění do jednotlivých kategorií má význam i pro předpoklad další spolupráce v péči o pacientky. Zatímco léčba prekanceróz, většiny nádorů a infekčních onemocnění vulvy spadá do kompetence gynekologů, vulvární dermatózy a bolesti vulvy vyžadují úzkou spolupráci s dermatovenerology, algeziology a neurology.

1. Vulvární prekancerózy

Dlaždicobuněčné prekancerózy – Vulvární intraepiteliální neoplazie (VIN)

Termín VIN nahradil nesourodá označení skvamózních prekanceróz vulvy zahrnující dysplazii vulvy, karcinom in situ vulvy, Bowenovu nemoc, bowenoidní papulózu, bowenoidní dysplazii, hypertrofickou dystrofii s atypiemi a kondylomatózní dysplazii. Tradiční histopatologické členění stupňuje VIN podle rozsahu změn na lehkou (VIN 1), střední (VIN 2) a těžkou (VIN 3) včetně karcinomu in situ. Kategorie VIN 1 odpovídá low-grade prekanceróze, VIN 2/3 odpovídá high-grade prekanceróze [4, 8].

V důsledku špatné diagnostické reprodukovatelnosti a dominantního podílu reaktivních změn nebo prostých projevů HPV infekce s velmi nízkým onkologickým potenciálem byla v roce 2004 kategorie VIN 1 vyřazena z ISSVD terminologie vulvárních nemocí. Původní high-grade prekanceróz vulvy – VIN 2/3 byly rozděleny podle etiopatogentických vztahů ve vztahu k rozvoji dlaždicobuněčného karcinomu vulvy na obvyklou a diferencovanou VIN (tab. 2). Častěji je diagnostikována obvyklá VIN (usual type, u-VIN), která vzniká jako důsledek působení onkogenní HPV infekce a představuje součást kontinua HPV asociovaných prekanceróz dolního genitálního traktu spolu s cervikální a vaginální intraepiteliální neoplazií [3, 7, 8, 10]. Méně častá je diferencovaná VIN (differentiated type, d-VIN) vznikající bez účasti HPV infekce často v terénu vulvárních dermatóz. Vzácná forma extramamární formy Pagetovy choroby je označována jako pagetoidní VIN, případně neklasifikovatelný VIN [4].

Nedlaždicobuněčné prekancerózy

Melanoma in situ a dysplastické névy jsou prekurzory nejčastějších non-skvamózních malignit. Prekancerózy adenokarcinomů vulvy nejsou definovány.

2. Nádory vulvy

Nádorová onemocnění vulvy jsou podle biologického chování členěna na benigní a maligní. Epitelové maligní nádory jsou analogicky prekancerózám klasifikovány na dlaždicobuněčné a nedlaždicobuněčné.

3. Vulvární dermatózy

Termín vulvární dermatózy je souhrnným označením pro benigní, neinfekční nemoci vulvy a nahrazuje dříve používané termíny krauróza, dystrofie nebo nenádorová epitelová onemocnění vulvy [4, 5]. Vulvární dermatózy zahrnují široké spektrum onemocnění, jejichž léčba často spadá do kompetencí dermatovenerologa. V gynekologické praxi jsou nejčastěji předmětem péče lichen sclerosus (přídomek „et atroficus“ byl vzhledem k absenci projevů atrofie u části nemocných v aktuální terminologii vypuštěn), lichen simplex chronicus a lichen planus. Klinicko-patologická klasifikace vulvárních dermatóz rozlišuje šest skupin na základě kombinace klinického obrazu a histopatologických charakteristik (tab. 3). Pro běžnou klinickou praxi je ale poměrně komplikovaná.

**Table 3. Klinicko-patologická klasifikace vulvárních dermatóz**

4. Infekční onemocnění vulvy

Klasifikace infekčních onemocnění vulvy respektuje obecné členění infekcí podle vyvolávajícího činitele na infekce bakteriální, virové, mykotické, parazitární a smíšené. Podle časových vztahů se dále rozlišuje primární infekce, sekundární infekce a rekurentní infekce. Většina vulvárních a vulvovaginálních infekcí je léčena gynekology, průkaz lues, gonorey, lymphogranuloma venereum, granuloma venereum nebo ulcus molle podléhá na základě vyhlášky č. 195/2005 Sb. povinnému hlášení, dermatovenerologické léčbě a depistáži [9].

5. Vulvární bolest

Klasifikace a terminologie vulvárních bolestí prodělala řadu změn. Poslední klasifikace byla publikována Moyalovou-Barracovou a Lynchem v roce 2004 [6]. Bolestivé senzace v oblasti vulvy jsou členěny na dvě skupiny podle vyvolávajících příčin (tab. 4). První skupina zahrnuje bolesti asociované s působením konkrétních příčin, druhá zahrnuje bolesti, jejichž příčina je neznámá. Bolesti nebo pálení bez patrné organické léze nebo neurologického onemocnění jsou označovány jako vulvodynie. Z patofyziologického pohledu jde o formu neuropatické bolesti, která může být generalizovaná nebo lokalizovaná. Lokalizovanou vulvodynii je možno blíže definovat podle místa s maximem bolestivosti. Nejčastější je vestibulodynie, vzácné jsou clitoridodynie nebo hemivulvodynie. Vulvodynie může být provokovaná sexuálními podněty, jinými podněty bez souvislosti se sexuální aktivitou nebo oběma uvedenými způsoby. Méně častá je vulvodynie spontánní, která je přítomna trvale nebo intermitentně bez zjevného spouštěcího mechanismu, nebo vulvodynie kombinovaná [1, 2].

**Table 4. Klasifikace vulvárních bolestí**

KLINICKÁ KLASIFIKACE ONEMOCNĚNÍ VULVY

Klinická klasifikace onemocnění vulvy vychází z dominantního morfologického nálezu a zahrnuje jak fyziologické nálezy (vestibulární papilomatózu, vulvární melanózu, Fordyceho skvrny aj.), tak i nálezy patologické. Ve srovnání s klinicko-patologickou klasifikací lépe odráží potřeby běžné praxe. Podle zbarvení, přítomné kožní eflorescence nebo kombinace zbarvení a současné kožní eflorescence jsou onemocnění vulvy členěna do osmi skupin na:

Léze v barvě kůže
Červené léze – skvrny a plaky
Červené léze – papuly a noduly
Bílé léze
Tmavé léze – hnědé, modré, šedé a černé
Puchýřnaté léze
Eroze a vředy
Edémy (difuzní otoky vulvy)

Hlavním přínosem klinické klasifikace je zjednodušení a zrychlení diagnostického procesu. Zařazení do konkrétní skupiny vede k omezení počtu diagnóz, které je následně nutno zvážit v rámci diferenciální diagnostiky (tab. 5).

**Table 5. Klinická klasifikace vulvárních nálezů**

NAVRHOVANÁ KOLPOSKOPICKÁ KLASIFIKACE ONEMOCNĚNÍ VULVY

Kolposkopie nebo prosté optické zvětšení je k vyšetření vulvy tradičně používáno. Popis viditelného nálezu se však až dosud neřídil žádnými pravidly, a proto byl z iniciativy Mezinárodní federace pro cervikální patologii a kolposkopii (IFCPC) vytvořen návrh kolposkopické klasifikace pro popis nálezů na vulvě, která byla představena a oponována v roce 2011 na XIV. světovém kongresu cervikální patologie a kolposkopie v Rio de Janeiro. Schválení a publikace konečné podoby klasifikace je očekávána po dokončení připomínek ze strany ISSVD.

Kolposkopické vyšetření vulvy je realizováno nativně a následně v rozšířené podobě s 5% roztokem kyseliny octové. Při zjištění patologického nálezu je nejprve zaznamenána postižená anatomická struktura a plošný rozsah změn včetně popisu jejich uložení v ochlupené a/nebo neochlupené části vulvy. Závěrem vyšetření je zařazení nálezu do některé ze tří kategorií – normální nález, abnormální nález a suspektní zhoubný nádor. Kategorie abnormálních nálezů využívá terminologie klinické klasifikace onemocnění vulvy a popisuje změny barevného tónu, morfologické změny a skupinu tzv. jiných nálezů (např. traumata, vrozené vývojové vady aj.).

ZÁVĚR

Nemoci vulvy zahrnují široké spektrum klinických jednotek. V péči o pacientky s onemocněním vulvy je proto často nezbytný multidisciplinární přístup. Pro dosažení správné diagnózy, zajištění optimálního léčebného postupu a pro srozumitelnou komunikaci napříč jednotlivými obory je však nutné dodržování jednotné terminologie i klasifikace nemocí vulvy. Kombinace didaktického přístupu klinicko-patologické klasifikace ISSVD a morfologického popisu vycházející z recentní klinické klasifikace ISSVD usnadňuje zacílení diferenciálně diagnostické rozvahy. Navrhovaná kolposkopická klasifikace, která využívá k popisu obecných dermatologických znaků, zajišťuje srozumitelný popis nálezu na vulvě a zároveň reflektuje klinickou klasifikaci onemocnění vulvy.

MUDr. Jiří Sláma, Ph.D.

Onkogynekologické centrum

Gynekologicko-porodnická klinika VFN a 1. LF UK

Apolinářská 18

128 51 Praha 2-Nové Město

jiri.slama@vfn.cz

Sources

1. Haefner, HK, Collins, ME, Davis, GD, et al. The vulvodynia guideline. J Lower Gen Tract Dis, 2005, 9(1), p. 40–51.

2. Haefner, HK. Report of the International Society for the Study of Vulvovaginal Disease. Terminology and Classification of Vulvodynia. J Low Gen Tract Dis, 2007, 11(1), p. 48–49.

3. Hart, WR. Vulvar intraepithelial neoplasia: historical aspects and current status. Int J Gynecol Pathol, 2001, 20, p. 16–30.

4. http://www.issvd.org/document_library/BibliographyTermino logy2012CORRECTED.pdf

5. Lunch, PJ., Moyal-Barrocco, M., Bogliatto, F., et al. 2006 ISSVD classification of vulvar dermatoses: pathologic subsets and their clinical correlates. J Reprod Med, 2007, 52(1), p. 3–9.

6. Moyal-Barracco, M., Lunch, PJ. 2003 ISSVD terminology and classification of vulvodynia: a historical perspective. J Reprod Med, 2004, 49(10), p. 772–777.

7. Preti, M., Mezzetti, M., Robertson, C., Siderit, M. Inter-observer variation in histopathological diagnosis and grading of vulvar intraepithelial neoplasia: results of an European collaborative study. BJOG, 2000, 107(5), p. 594–549.

8. Siderit, M., Jones, RW., Wilkinson, EJ., et al. Squamous vulvar intraepithelial neoplasia: 2004 Modified Terminology, ISSVD Vulvar Oncology Subcommittee. J Reprod Med, 2005, 50, p. 807–810.

9. Štork, J. Dermatovenerologie. Praha: Galén, 2008, 502 s.

10. Yang, B., Hart, WR. Vulvar intraepithelial neoplasia of the simplex (differentiated) type: a clinicopathologic study including analysis of HPV and p53 expression. Am J Surg Pathol, 2000, 24(3), p. 429–441.