Izolovaný ascites plodu

Isolated fetal ascites

Objective: We present a rather rare case of isolated fetal ascites. We summarize its possible causes and diferential diagnostic procedure, our pregnancy managment and final outcome of the child.

Study design: Case report.

Settings: Gynekologicko-porodnická klinika, Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem; Neonatologická klinika, Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem.

Methods: The pacient 18-years-old, I/0, was admitted to our clinic in the 32nd week of pregnancy with the diagnosis of significant isolated fetal ascites. Gradually, the most common causes of isolated ascites were excluded by the examination algorithm: developmental defects of GIT, urogenital tract and heart defects, genetic disorders, metabolic defects and immune and nonimmune causes of fetal hydrops. During the hospitalization, ascites lightening puncture was performed twice because of the significant lung tissue compression – without significant long-term effect. At the gestational age of 33+4, caesarean delivery was indicated for extreme ascites growth and significant lung tissue relapse. A boy of 2150 g with a serious respiratory distress was born. Immediately after delivery in the operating theatre a relieving ascites puncture was performed and the ventilation parameters improved immediately thereafter. During the following hospitalization the ascites has spontaneously, completely and definitely resorbed. The newborn was released into home care 49 days after delivery.

Conclusion: Idiopatic isolated fetal ascites is a relatively rare diagnosis with a favourable outcome. The etiology of ascites could not be identified.

Keywords:

fetal ascites – isolated

Authors: M. Kuniaková ¹; T. Binder ¹; M. Pánek ²
Authors‘ workplace: Gynekologicko-porodnická klinika Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem, přednosta doc. MUDr. T. Binder, CSc. ¹; Neonatologická klinika, Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem, přednosta MUDr. P. Hitka, Ph. D. ²
Published in: Ceska Gynekol 2019; 84(6): 435-438
Category: Case Report

Overview

Cíl studie: Představujeme poměrně vzácný případ diagnózy významného izolovaného ascitu plodu. V přehledu uvádíme jeho možné příčiny, námi zvolený diferenciálně diagnostický postup, management těhotenství a postnatální outcome dítěte.

Typ studie: Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem; Neonatologická klinika, Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem.

Metodika: Pacientka, 18letá primigravida, byla přijata do našeho perinatologického centra ve 32. gestačním týdnu s diagnózou významného izolovaného ascitu u plodu. Postupně byly vyšetřovacím algoritmem vyloučeny nejčastější příčiny izolovaného ascitu: vývojové vady GIT, urogenitálního traktu i srdeční vady, genetické poruchy, metabolické vady a imnunitní a nonimunitní příčiny hydropsu plodu. Během hospitalizace byla pro významný útlak plicní tkáně provedena dvakrát odlehčovací punkce ascitu, bez dlouhodobého efektu. V gestačním stáří 33+4 byl indikován porod císařským řezem pro extrémní nárůst ascitu a významný útlak plicní tkáně. Porozen byl chlapec o hmotnosti 2150 g s výraznou respirační insuficiencí. Ihned po porodu se na operačním sále provedla odlehčovací punkce ascitu, prakticky ihned dochází ke zlepšení ventilačních parametrů a stabilizaci novorozence. V dalším průběhu hospitalizace dochází u novorozence k postupné spontánní resorpci ascitu, s definitivní rezolucí. Novorozenec byl propuštěn do domácí péče 49. den po porodu.

Závěr: Izolovaný idiopatický ascites u plodu je relativně raritní diagnóza s poměrně příznivou prognózou. Etiologii ascitu se nepodařilo objasnit.

Klíčová slova:

ascites plodu – izolovaný

ÚVOD

Ascites u plodu může být způsoben mnoha různorodými příčinami. Velmi často se vyskytuje ve vztahu k fetálnímu hydropsu nebo jako časný příznak hydropické dekompenzace. Při prvním odhalení ascitu je velmi důležité určit, zda se jedná o izolovaný ascites, nebo jsou přítomny jiné známky hydropsu, zahrnující edém kůže, skalpu, pleurální nebo perikardiální výpotek případně trikuspidální regurgitaci. Prognóza a terapie plodu s hydropsem závisí na jeho etiologii. Pokud se ale jedná o ascites izolovaný, může představovat separátní problém vyžadující odlišný management vedoucí k odlišnému perinatálními výsledku. Izolovaný ascites vyžaduje pečlivé vyhledávání vyvolávající příčiny za použití systematického diagnostického protokolu, přičemž etiologii se podaří identifikovat až v 92 % případů [4, 7, 8].

Prvním krokem je vyloučit imunitní a neimunitní příčiny fetální anémie. Ta může být způsobena izoimunizací, ale také fetální hemoragií, enzymatickými deficity erytrocytů nebo hemoglobinopatiemi. Dále k hydropsu vedou různé vrozené srdeční vady a arytmie. Nesmíme zapomínat na škálu genetických poruch, jako je aneuploidie, strukturální chromozomální aberace, cystická fibróza, lyzozomální střádavá onemocnění (Gaucherova nemoc, Fabryho nemoc) nebo jiné dědičné metabolické poruchy. Dále je třeba vyloučit infekční příčiny, kam patří infekce ze spektra TORCHL, rozšířené o syfilis, parvovirus, varicelu a hepatitidu A. Je také třeba myslet na expanzní proces ne jenom ve smyslu neoplazmatu, jako je teratom, hepatoblastom či nefroblastom, ale i ve smyslu expanze, jakou může být například diafragmatická hernie nebo cystická adenoidní malformace, které představují obstrukci venózního návratu.

Izolovaný ascites může mít relativně často příčinu v ruptuře střeva s následnou mekóniovou peritonitidou [1]. Dalšími popsanými příčinami izolovaného ascitu jsou vrozené atrézie gastrointestinálního i urogenitálního traktu nebo dysplazie lymfatické drenáže [6]. Spíše výjimečně může jít o rupturu ovariální cysty, močového měchýře nebo rupturu extrahepatálního žlučovodu. Prognóza plodu je závislá na vyvolávající příčině. Objeví-li se izolovaný ascites před 24. gestačním týdnem, bývá prognóza plodu špatná. Asi ve 4–6 % se jedná o tzv. idiopatický izolovaný ascites plodu a zde je prognóza obvykle dobrá [2, 3, 5].

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

V gestačním stáří 31+1 je do našeho perinatologického centra přijata 18letá primigravida pro nález významného ascitu plodu. Pacientka je bez anamnestické zátěže, krevní skupinu má 0 Rh pozitivní, BWR i oGTT měla negativní. Kombinovaný screening v I. trimestru nepodstoupila, triple test je podle těhotenské průkazky negativní, ale bez zaznamenání výsledných hodnot rizik. Druhotrimestrální ultrazvukový screening ve 20. týdnu i fetální echokardiografie byly v normě.

Při vstupním ultrazvukovém vyšetření odpovídá BPD, HC i FL 29. týdnu, AC pro extrémní ascites až 37. týdnu gravidity. Dále vidíme hydrotestes a oligohydramnion, doppler v AU i ACM je v normě (obr. 1, 2, 3).

**Image 1. Ultrazvukový nález ascitu, transverzální řez**

**Image 2. Ultrazvukový nález ascitu, parasagitální řez**

**Image 3. Ultrazvukový nález hydrotestes**

MANAGEMENT

Při příjmu na kliniku byly u pacientky provedeny kompletní laboratorní testy a stěr z pochvy. Odebrána sérologie TORCHL a parvoviru, která prokazuje pouze anamestickou infekci HSV a parvovirem staršího data. Podrobné 3D ultrazvukové vyšetření neodhalilo žádnou vadu gastrointestinálního ani urogenitálního traktu. Screening protilátek byl negativní. Následující den byla zahájena kortikoterapie (dexametason) k indukci plicní zralosti plodu. Opakovaně provedeno echokardiografické vyšetření dětským kardiologem, které u plodu neprokázalo vrozenou srdeční vadu ani známky srdečního selhávání.

V gestačním stáří 31+3 provádíme první odlehčovací punkci ascitu plodu (250 ml) a amniocentézu. Pokud jde o přínos punkce, nejsou v dosavadní literatuře jednotné názory, ale my se tak rozhodujeme pro ultrazvukově patrný masivní útlak, a tudíž otazný rozvoj plicní tkáně. Kultivační bakteriologické a virologické vyšetření i sérologické vyšetření z punktátu bylo negativní, karyotyp plodu normální, 46 XY a vyšetření aCGH (array comparative genomic hybridization) prokázalo jen malou deleci nejistého klinického významu.

V gestačním stáří 31+4 pacientka podstupuje kordocentézu, plod je skupiny B Rh pozitivní a přímý antiglobulinový test je negativní.

Plod je nadále denně pečlivě monitorován, ascites se v řádu dní doplňuje, CTG křivky i dopplerovská flowmetrie pupečníkových cév, arterie cerebri media a ductus venosus jsou v normě.

V gestačním stáří 32+3 přistupujeme ze stejných důvodů ke druhé punkci ascitu, odsáto bylo dalších 150 ml. Vzorek punktátu odesíláme na biochemický a cytologický rozbor. Výsledky jsou nespecifické, i když vylučují zánětlivý proces nebo chylózní ascites.

Pokračujeme v pečlivém monitorování stavu plodu in utero, ascites se doplňuje a pozvolna roste. U pacientky se v krevních vzorcích objevuje elevace jaterních testů, leukocytóza a náznaky koagulopatie. Aplikována je boostrovací dávka kortikoidů a v gestačním stáří 33+4 je po dohodě s neonatology rozhodnuto ukončit těhotenství císařským řezem. U operačního výkonu byl kromě neonatologického týmu plánovaně přítomen i dětský chirurg.

Operační výkon proběhl bez komplikací. Porozen byl chlapec s porodní váhou 2150 g, Apgar skóre 4–6–8, pH v a. umbilicalis 7,33. Chlapec byl po vybavení bradykardický, intubace i následné prodechování byly obtížné. Proto ihned na sále provedl chirurg odlehčovací punkci (150 ml), načež záhy dochází ke zlepšení ventilačních parametrů a stabilizaci novorozence (obr. 4, 5, 6).

Bezprostřední poporodní nález, výrazný ascites,
hydrotestes, cyanóza — **Image 4. Bezprostřední poporodní nález, výrazný ascites, hydrotestes, cyanóza**

**Image 6. Punkce ascitu na sekčním sále**

V dalším poporodním průběhu bylo pokračováno v umělé plicní ventilaci, profylakticky podávána ATB (ampicilin + gentamicin) po dobu sedmi dnů. Další odlehčovací punkce ani přes výrazný ascites nebyly nutné. Na UZ ledvin byla postnatálně popsána výrazná bilaterální dilatace KPS s hydronefrózou. Diuréza byla dobrá, přesto byl zaveden permanentní močový katétr. V prvních dnech byla novorozenci opakovaně podána plazma pro hraniční TK a hypoproteinémii. Devátý poporodní den byl chlapec extubován, pokračovalo se intermitentně s CPAP dalších sedm dní. Postupně dochází k spontánní resorpci ascitu a k ústupu dilatace KPS. Permanentní močový katétr byl extrahován 12. den, kontrolní kultivační vzorek moči byl sterilní, diuréza dobrá. Stravu chlapec toleruje. Doplněna veškerá screeningová vyšetření s nálezem v normě. Pro anemizaci byla zahájena feroterapie. Ve 49. dni života, tj. 40+3 postkoncepčně, byl chlapec v dobrém stavu propuštěn do domácí péče.

ZÁVĚR

Etiologii ascitu se nám nepodařilo objasnit. Idiopatický izolovaný ascites představuje pouhé 4–6 % všech ascitů. Typický je jeho rozvoj až ve 3. trimestru gravidity a jeho spontánní poporodní rezoluce. Ze všech příčin izolovaného ascitu má nejlepší prognózu, neboť tato rezoluce bývá kompletní a bez následné zvýšené morbidity u dětí.

MUDr. Michaela Kuniaková

Gynekologicko-porodnická klinika

Masarykova nemocnice

Sociální péče 3316/12A

401 13 Ústí nad Labem

e-mail: michaela.kuniakova@kzcr.eu

Sources

1. Agrawala, G. Isolated fetal ascites caused by bowel perforation due to colonic atresia. J Maternal-Fetal Neonatal Med, 2005(4), 4. doi: 10.1080/14767050500133516.

2. Catania, VD., Muru, A. Isolated fetal ascites, neonatal outcome in 51 cases observed in a Tertiary Referral Center. Eur J Pediat Surg, 2017(1), 7. doi: 10.1055/s-0036-1597269.

3. El Bishry, G. The outcome of isolated fetal ascites. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2008(1), 4. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2007.05.007.

4. Favre, R., Dreux, S. Nonimmune fetal ascites: A series of 79 cases. Am J Obstet Gynecol, 2003(2), 6. doi: https://doi.org/10.1016/j.ajog.2003.09.016.

5. Nose, S. The prognostic factors and the outcome of primary isolated fetal ascites. Pediat Surg Internat, 2011(8), 6. doi: 10.1007/s00383-011-2855-y.

6. Schmider, A. Isolated fetal ascites caused by primary lymphangiectasia: A case report. Am J Obstet Gynecol, 2001(2), 2. doi: https://doi.org/10.1067/mob.2001.106756.

7. Winn, HN., Stiller, R. Isolated fetal ascites: prenatal diagnosis and management. Am J Perinatol, 1990(4), 4. doi: 10.1055/s-2007-999526.

8. Zelop, C., Benacerraf, BR. The causes and natural history of fetal ascites. Prenatal diagnosis. 1994(14), 6. doi: https://doi.org/10.1002/pd.1970141008|.