Prenatálně diagnostikovaný perzistující urachus s pupečníkovou cystou a časným chirurgickým řešením

Overview

Cíl studie: Popis případu novorozence s diagnózou perzistující urachus.

Typ studie: Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště: Novorozenecké odd. s JIRP, Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha.

Vlastní pozorování: Perzistující urachus je vzácná vrozená vývojová vada, která se klinicky projeví většinou časně po narození únikem moči z pupku, často až po odpadnutí pupečního pahýlu. V popisovaném případě byla přítomna i viditelná strukturální abnormalita pupku a pupečníku. Byla indikována časná operační korekce, která přinesla vynikající funkční i estetický výsledek.

Závěr: Involuce struktur urachu není po narození zcela ukončena, proto se v případech drobné komunikace mezi močovým měchýřem a pupkem většinou volí konzervativní postup a čeká se na spontánní obliteraci. Chirurgické řešení je indikováno v případech, kdy se stav sám neupraví do několika měsíců nebo v případech, kdy se perzistující urachus prezentuje jako široká komunikace doprovázená strukturální anomálií pro vysoké riziko infekce. Každé dítě s touto vadou je třeba důsledně vyšetřit k vyloučení jiných vad močového systému. Pooperační komplikace jsou minimální a celková prognóza pacienta je vynikající.

Klíčová slova:

perzistující urachus – cysta pupečníku

ÚVOD

Urachus je úzký epitelizovaný fibromuskulární kanálek, který vzniká mezi 4. a 5. týdnem gestace involucí allantois [4]. Allantois je embryonální struktura, která zajišťuje látkovou výměnu plodu, z jejíchž cév později vznikají pupečníkové cévy. Za normálních okolností dochází prenatálně k fibrózní proliferaci a postupné obliteraci lumen urachu. Ten se tak mění na ligamentum umbilicale medium, které je uloženo mezi peritoneem a transverzální fascií. Nekompletní obliterace může vést k několika typům vrozených anomálií:

• perzistující urachus – urachus je neobliterován v celém svém průběhu, činí zhruba 50 % vrozených anomálií urachu [1];
• cysta urachu – urachus je uzavřený na úrovni pupku i močového měchýře, ale zůstává otevřený kdekoli v průběhu, cysty urachu se vyskytují především v dolní třetině urachu, tvoří 30 % vrozených anomálií urachu [7];
• sinus urachu – vezikální konec je obliterovaný, ale umbilikální konec zůstává otevřený a ústí na spodině pupeční jizvy, tvoří 15 % vrozených anomálií urachu;
• vezikourachální divertikl – umbilikální konec urachu je obliterovaný a vezikální zůstává nezměněný, tvoří 3–5 % vrozených anomálií urachu.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Naše pacientka je druhé dítě z druhého těhotenství 34leté matky s nevýznamnou osobní a rodinnou anamnézou. Předchozí těhotenství probíhalo zcela bez komplikací. V této graviditě bylo v rámci prvotrimestrálního ultrazvukového (UZ) screeningu v 13. gestačním týdnu registrujícím gynekologem vysloveno podezření na dilataci močového měchýře a pupečníkovou cystu plodu. Cytogenetické vyšetření plodu bylo v normě. Pacientka byla referována do perinatologického centra FN Motol v 19. týdnu gravidity. UZ vyšetření prokázalo cystu pupečníku komunikující s močovým měchýřem, jiná vrozená morfologická anomálie nebyla prokázána (obr. 1). Vzhledem ke komunikaci s měchýřem a podezření na patentní urachus byla provedena magnetická rezonance (MR) ve 21. týdnu se závěrem: dvoukomorový cystický tenkostěnný útvar extraabdominálně, se vztahem k inzerci pupečníku, tedy nejspíše pseudocysta ze zbytku allantois, patentní urachus, bez přítomnosti cysty (obr. 2).

Další UZ vyšetření znovu potvrdilo přítomnost suspektní cysty urachu o velikosti 30×27×56 mm v oblasti inzerce pupečníku (obr. 3). Komunikace s močovým měchýřem sonograficky již prokázána nebyla, přesto byl močový měchýř v sagitálním řezu poměrně vysoko vytažen až k odstupu pupečníku. UZ vyšetření ve 30. týdnu těhotenství bylo provedeno se závěrem: močový měchýř s normální náplní, multilokulární útvar při úponu pupečníku toho času velikosti 20×19×45 mm imponuje spíše jako nahromadění Whartonova rosolu. Komunikace s močovým měchýřem opět nebyla prokázána. Nález působil dojmem spontánního uzávěru urachu v úrovni pupku, při celkové regresi cysty. Poslední prenatální sonografické zobrazení proběhlo v 37. gestačním týdnu, kdy měl cystický úvar velikost 20×19×35 mm.

Porod byl veden císařským řezem z indikace matky (st. p. ruptuře perinea III. stupně s následnými komplikacemi) v gestačním věku 39+1. Dobrá poporodní adaptace, Apgar skóre 9–10–10 bodů, porodní váha 3600 g, délka 50 cm. Po porodu byla na první pohled viditelná dutina v pupečníku při odstupu z břišní stěny, zjevně se jednalo o pozůstatek prenatálně zobrazené cysty (obr. 4). V rozšířeném ústí pupku byla zřetelně vidět vyklenující se tkáň připomínající sliznici. Dítě bylo transportováno na novorozenecké oddělení k dalšímu sledování.

Několik hodin po narození zaznamenal ošetřující personál únik moči z ústí pupku doprovázený močením per vias naturales. Na pupek byl aplikován sběrný sáček na moč. Následné sonografické vyšetření potvrdilo očekávanou diagnózu perzistujícího urachu, volně navazujícího na močový měchýř s otevřeným ústím šíře 3 mm v pupečním pahýlu. Po konzultaci s dětským chirurgem byla indikována okamžitá chirurgická revize pro v literatuře [8] uváděné vysoké infekční riziko. V předoperačních odběrech vyšla nízká hodnota fibrinogenu 0,66 g/l, ostatní parametry koagulace byly v normě, po domluvě s anesteziologem a chirurgem byl výkon odložen na následující den. Kontrolní odběr byl již zcela v normě.

Chirurgický výkon proběhl druhý den života dítěte. Během operace byl vypreparován urachus v délce asi 3 cm pevně adherující ke stěně pupečníku, poměrně široce komunikující s močovým měchýřem. Na hranici apexu močového měchýře byl zresekován a močový měchýř uzavřen, následně byla provedena plastika pupku (obr. 5). Resekovaná tkáň byla odeslána na histologii. Mikroskopický nález odpovídal tkáni urachu a močového měchýře. Po výkonu zůstala pacientka zaintubovaná a na umělé plicní ventilaci s mírným režimem přeložena na novorozenecký JIRP. Druhý den, po nástupu spontánní ventilace, byla bez komplikací extubována. Bylo zahájeno časné krmení s přechodným podáváním parenterální výživy. Na žádost urologa byl ponechán močový katétr. Pupek se hojil per primam, dívenka váhově prospívala. Pátý pooperační den byla provedena mikční cystouretrografie (MCUG) s nálezem malé kapacity močového měchýře, extramurální průnik kontrastní látky ani veziko­ureterální reflex nebyl prokázán. Před plánovaným propuštěním byla vyšetřena moč z permanentního močového katétru, s nálezem signifikantní bakteriurie v kvantitě 10⁶/ml. Kultivačně byla izolovaná multirezistentní Klebsiella pneumoniae ESBL+, nález byl potvrzen z cévkované moči i po odstranění katétru. Infekce však probíhala zcela asymptomaticky, zánětlivé parametry byly negativní. Podle citlivosti byla zahájena pětidenní monoterapie Amikacinem, kontrolní vyšetření moči bylo bez známek infekce. Pacientka byla 12. den života, částečně kojená s váhou 3490 g, propuštěna domů (obr. 6). Pacientka je pravidelně sledovaná dětským urologem. Vyšetření MCUG v osmém měsíci života zobrazilo přiměřenou mikci bez vezikoureterálního reflexu, přetrvávala snížená kapacita močového měchýře (asi 50 ml), oproti prvnímu pooperačnímu vyšetření však došlo ke zlepšení.

DISKUSE

Perzistující urachus volně komunikující s močovým měchýřem se může v novorozeneckém období projevit únikem moči v oblasti ústí pupku. Vzácně může dojít k sekundárnímu vzniku komunikace ve vyšším věku. Volné propojení močového měchýře s vnějším prostředím výrazně zvyšuje riziko infekce močových cest. Tento stav vyžaduje chirurgický uzávěr komunikace a odstranění zbylých struktur urachu. Ostatní druhy anomálií mohou být celoživotně asymptomatické, občas však dojde k zánětlivým komplikacím a ve velice vzácných případech ke vzniku nádoru [2]. Je třeba myslet i na to, že anomálie urachu mohou být doprovázeny jinými vrozenými vadami močového systému. Typicky se jedná o hypospadii a ektopii ledvin [5].

Perzistující urachus byl popsán a léčen už v roce 1550 Bartholomaem Cabroliusem. Jedná se o vzácnou anomálii, jejíž incidence je v literatuře odhadovaná v rozmezí dva až pět případů na 200 000 příjmů k hospitalizaci a je dvakrát vyšší u chlapců než u dívek [3]. Rubin popisuje incidenci perzistujícího urachu při pediatrických pitvách 1 : 7610 a incidenci cysty urachu 1 : 5000 [6].

ZÁVĚR

Přetrvávající komunikace mezi močovým měchýřem a ústím pupku se ve většině případů projeví v časném novorozeneckém věku únikem moči v okolí pupku a vzácněji i strukturální abnormalitou samotného pupku a pupečníku. S rostoucí citlivostí zobrazovacích metod jsou odchylky vývoje urachu stále častěji zachyceny již prenatálně. Vzhledem k tomu, že u struktur urachu často dochází k involuci i postnatálně, není v případech nenápadné klinické prezentace chirurgické řešení indikováno. Pokud však nedochází ke spontánní regresi nálezu, ať již klinického, nebo sonografického, s odstupem několika měsíců (v některých případech až šesti měsíců) je chirurgický zásah nutný. Během sledování se na pupek lokálně aplikují antibiotika (typicky jsou prováděny zásypy Framykoinem). U naší pacientky byla z důvodu široce komunikujícího urachu a suspektní hernia­ce sliznice močového měchýře indikována časná chirurgická revize. Spontánní úprava byla u tohoto nálezu velmi nepravděpodobná a odkládáním výkonu by se pouze zvyšovalo riziko infekčních komplikací. Pokud je perzistující urachus s odstupem nebo časně resekován a nedojde k pooperačním komplikacím, je dlouhodobá prognóza vývoje dítěte výborná.

MUDr. Ing. Radek Blažík

Novorozenecké odd. s JIRP

Gynekologicko-porodnická klinika

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: radek.blazik@fnmotol.cz