Mukokéla apendixu v diferenciální diagnóze tumorů malé pánve

Cíl studie:
Popis dvou případů raritního onemocnění apendixu u pacientek operovaných pro podezření na tumor gynekologického původu.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Porodnická a gynekologická klinika Lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice, Hradec Králové.

Předmět a metoda studie:
Popis dvou případů mukokély apendixu formou kazuistiky pacientek, které byly léčeny na naší klinice.

Závěr:
Mukokéla apendixu je vzácné onemocnění, jehož podstatou je hromadění abnormálního množství hlenu v apendikálním lumen. Jedná se o afekci postihující častěji ženy s maximem výskytu kolem 55. roku věku. Mukokély mají benigní nebo maligní charakter. Pro svoji anatomickou lokalizaci je třeba na ně myslet v diferenciálně diagnostické rozvaze tumorů malé pánve. Předoperační diagnostika těchto útvarů je velmi důležitá pro následný terapeutický postup jako prevence komplikací souvisejících s perforací a vzniku pseudomyxoma peritonei. Nejlépe se to daří za pomoci sonografického a CT vyšetření.

Klíčová slova:
mukokéla, apendix, pseudomyxoma peritonei.

ÚVOD

Mukokéla apendixu je vzácné onemocnění, které nalézáme asi v 0,25 % případů všech operací červovitého přívěsku [1].

Popisujeme zde dva případy pacientek s podezřením na tumor s předpokladem gynekologického původu.

KAZUISTIKA 1

Pacientka ve věku 70 let bez pozoruhodností v rodinné anamnéze. V roce 1985 jí byla provedena abdominální hysterektomie pro sestup pánevních orgánů. V době přijetí léčena pouze pro glaukom.

Nynější onemocnění: Žena byla přijata na porodnicko-gynekologickou kliniku k operačnímu řešení tumoru malé pánve, který byl náhodným UZ nálezem během preventivní kontroly. Pacientka byla subjektivně zcela bez obtíží. Palpačně byla nad poševním pahýlem vpravo nalezena tuhá nebolestivá rezistence o velikosti přibližně 5 x 5 cm, na UZ popisován solidně cystický útvar nad poševním pahýlem více vpravo velikosti 44 x 52 mm, normální nález na ostatních pohlavních orgánech. Hladina CA 125 5,20 U/ml.

Indikovali jsme laparoskopickou revizi malé pánve a výkon podle nálezu.

Během operace jsme nalezli tuhý tumor velikosti přibližně 10 x 8 cm těsně související s cékem. Další nález v dutině břišní bez zjevné patologie. Nádor se podařilo luxovat a postupně uvolnit z jeho lůžka. Při odstřižení tumoru od stěny céka jsme shledali perforační otvor. Do dutiny břišní odcházel jednak obsah střevní a též obsah tumoru, kterým byl vazký hlen. Operační výkon byl konvertován a přivolaný chirurg na základě vzhledu tumoru, jeho lokalizace a obsahu vyslovil podezření na mukokélu apendixu. Peroperační histopatologický rozbor tuto diagnózu potvrdil, maligní struktury nebyly nalezeny. Stěna céka byla ošetřena suturou ve dvou vrstvách. Provedli jsme důkladný výplach dutiny břišní a zavedli dva drény.

Závěr histopatologického vyšetření: jednoduchá mukokéla apendixu na podkladě retenční cysty při uzávěru apendikálního lumen chronickým zánětem.

Pacientku jsme ponechali po dobu pěti dnů na parenterální výživě a sedm dnů na antibiotické terapii, kdy jsme volili kombinaci Amoksiklav, Metronidazol v běžně používaném terapeutickém schématu. Pooperační průběh zcela bez komplikací, pasáž byla obnovena a pacientka byla po týdnu propuštěna do domácího ošetřování bez nutnosti dalšího onkologického sledování.

KAZUISTIKA 2

Žena ve věku 79 let bez zvláštností v rodinné anamnéze. V roce 1964 pacientka utrpěla traumatickou frakturu obratle Th5, která se zhojila bez následků. V roce 1997 podstoupila operaci tříselné kýly vpravo. V roce 2005 jí byla provedena ileocékální resekce s vyvedením terminální ileostomie pro zánětlivý tumor apendixu s perforací a peritonitidou. V roce 2006 zanoření stomie a ileoascendentoanastomóza. Pacientka se dále asi 5 let léčí pro diabetes mellitus a osteoartrózo drobných kloubů ruky.

Nynější onemocnění: Pacientka byla ambulantně vyšetřena na chirurgii pro asi půl roku trvající subjektivní pocit zvětšování objemu břicha a jeho občasné bolesti. V posledních třech týdnech došlo ke zhoršení stavu s nauzeou, průjmem a váhovým úbytkem asi 3 kg. Na UZ jsme popsali objemnou multicystickou, převážně tenkostěnnou rezistenci v malé pánvi s podezřením na tumor vycházející z levých adnex. CT obraz byl shodný se sonografickým vyšetřením, navíc odhalil výrazný ascites. Hladina CA 125 20,00 U/ml. Indikovali jsme probatorní laparotomii a event. pokus o radikální operaci.

Peroperačně: celá dutinu břišní vyplněna vazkým obsahem mucinózního charakteru, který se jen obtížně dařilo odsát. Vlevo jsme shledali objemný cystický tumor ovaria pevně lnoucí ke kličkám tenkého střeva. Adnexa vpravo byla postižena nádorem stejného charakteru. Provedli jsme oboustrannou adnexektomii a hysterektomii. Histopatologické vyšetření bioptických vzorků prokázalo dobře diferencovaný mucinózní adenokarcinom obou ovarií. Charakter nádoru svědčil spíše pro metastázy než pro primární ovariální původ, proto byla revidována předchozí biopsie apendixu, kde byla makroskopicky popsána mukokéla. Mikroskopicky při dodatečném prokrájení byl v jednom řezu prokázán výrazně hlenotvorný invazivně rostoucí mucinózní adenokarcinom identického vzhledu jako v biopsii z obou ovarií.

Závěr histopatologického vyšetření: metastatické postižení obou ovarií dobře diferencovaným mucinózním adenokarcinomem původem z apendixu.

Pooperační průběh byl zcela bez komplikací a pacientka byla šestý den po operaci propuštěna do domácího ošetřování. Na základě onkologického konzilia jsme pacientce doporučili adjuvantní chemoterapii, kterou pacientka odmítla.

DISKUSE

Mukokéla apendixu je vzácná klinická jednotka, kterou nalézáme jen asi v 0,25 % případů všech operací červovitého přívěsku tlustého střeva. Je asi 4krát častější u žen a průměrný věk pacientů je 55 let [1].

Termín mukokéla apendixu je pouze obecné označení pro dilataci apendikálního lumen velkým množstvím hlenu bez ohledu na pravou podstatu onemocnění. Zcela benigní mukokély, též označované jako jednoduché, jsou nejčastěji výsledkem uzávěru proximální části apendixu pozánětlivým fibrotickým procesem či koprolitem [10]. Jde tedy o retenční cysty. Druhou a početnější skupinu tvoří mukokély charakterizované neoplastickou přestavbou výstelky s abnormální sekrecí hlenu. Řadíme sem prostou hyperplazii epitelu apendixu bez buněčných atypií, cystadenom (nebo též mucinózní tumor s nejistým maligním potenciálem) a cystadenokarcinom [10, 14].

Ve 25 % případů probíhá onemocnění zcela asymptomaticky a jedná se o náhodný nález během operace nebo radiologického vyšetření z odlišné indikace. U symptomatických pacientů jsou projevy zcela nespecifické. Nejčastější jsou bolestivost a hmatná rezistence v pravém hypogastriu, nechutenství, nauzea a zvracení, může se objevit krvácení z trávicího ústrojí či obtíže při močení [1, 7, 14].

Předoperační diagnostika je velmi obtížná a opírá se nejčastěji o sonografické a CT vyšetření. Typickým nálezem bývá cystická, převážně tenkostěnná masa s vrstvami připomínajícími slupku cibule („onion skin“ sign) [8, 9, 12, 15].

Terapie je vždy chirurgická a rozsah výkonu záleží na povaze onemocnění [13]. U retenčních mukokél a nekomplikovaného cystadenomu vystačíme s apendektomií [5]. V případě cystadenokarcinomu přistupujeme k pravostranné hemikolektomii. Při rozšíření nádoru do dutiny břišní bývá operační výkon doplněn adjuvantní intraperitoneální a systémovou chemoterapií [6]. Jednoznačně preferovaným je laparotomický přístup. Laparoskopické výkony jsou spojeny s vysokým rizikem ruptury stěny tumoru a následných komplikací spojených s vylitím mucinózních hmot do dutiny břišní [2]. V krajních případech mluvíme o pseudomyxomu peritonea, u něhož rozlišujeme dva základní subtypy s naprosto odlišnou biologií a prognózou. První a mnohem častější, tzv. diseminovaná peritoneální adenomucinóza s téměř konstantním nálezem benigního mucinózního tumoru apendixu, která často recidivuje, ale má velmi dobrou prognózu. Druhá, tzv. peritonální mucinózní karcinomatóza, je extrémně vzácná forma infaustní karcinózy peritonea s excesivní produkcí hlenu [11].

Prognóza pacientů s nekomplikovanou mukokélou je obecně velmi dobrá a pětileté přežití se pohybuje v rozmezí 91 až 100 % [4]. U maligních forem je pětileté přežití výrazně redukováno (25 %), většinou kvůli komplikacím spojeným s generalizací procesu [1]. 

ZÁVĚR

Mukokéla apendixu je raritní onemocnění. V prvním popsaném případě jsme gynekologické onemocnění vyloučili peroperačně a vyslovená diagnóza mukokély apendixu byla následně potvrzena histopatologicky. Ve druhém případě byla provedena oboustranná adnexektomie a histopatologické vyšetření prokázalo metastázy dobře diferencovaného mucinózního adenokarcinomu původem z apendixu.  

Na prezentovaných případech je vidět zrádnost tohoto onemocnění s ohledem na obtížnou předoperační diagnostiku, ale i biologické chování. V diferenciální diagnostice a operační léčbě tumorů malé pánve má mukokéla apendixu jistě své místo a je nutné na ni myslet. 

Práce byla podpořena grantem IGA MZ NR8363- 3/2005.  

MUDr. Eva Křepinská

Porodnická a gynekologická klinika LF UK a FN

Sokolská 581

500 05 Hradec Králové