Peripartální kardiomyopatie po císařském řezu – kazuistika

Cíl práce:
Peripartální kardiomyopatie je raritní, ale velmi vážné onemocnění spojené s graviditou. Popisuji případ pacientky, u které došlo k rozvoji tohoto onemocnění po porodu plodu císařským řezem.

Typ práce:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Porodnicko-gynekologické oddělení nemocnice Rychnov nad Kněžnou.

Popis případu:
Formou kazuistiky prezentuji případ 26leté pacientky, u které došlo k rozvoji šokového stavu po porodu plodu císařským řezem. Jeho příčinou bylo srdeční selhání na podkladě peripartální kardiomyopatie a navzdory zpočátku dramatickému průběhu došlo při adekvátní léčbě k normalizaci funkce myokardu během následujících 12 měsíců.

Závěr:
Peripartální kardiomyopatie je vzácnou formou kardiomyopatie nejasné etiologie, která postihuje ženy v posledním měsíci gravidity a v prvních pěti měsících po porodu. Může probíhat fulminantně a vést k náhlé srdeční smrti, v některých případech pak docházík trvalému strukturálnímu postižení srdce. U těhotných či pacientek časně po porodu s příznaky srdečního selhání musíme stále zvažovat možnost výskytu peripartální kardiomyopatie, jako ve výše popsané kazuistice. Léčba těchto pacientek vyžaduje úzkou spolupráci gynekologa, internisty a intenzivisty.

Klíčová slova:
kardiomyopatie – srdeční selhání – těhotenství

ÚVOD

Jako peripartální kardiomyopatii označujeme systolické srdeční selhání v posledním měsíci těhotenství nebo během pěti měsíců po porodu, přičemž není zjištěna žádná jiná příčina tohoto selhání ani není přítomno dříve existující onemocnění srdce [5]. Mezi diagnostická kritéria patří především echokardiografické známky dysfunkce levé srdeční komory: ejekční frakce pod 45 %, levokomorové systolické frakční zkrácení pod 30 % a rozměr levé komory na konci diastoly nad 2,7 cm/m²[14]. Etiologie nemoci je nejasná, nejčastěji se spekuluje o myokarditidě [11], autoimunitním postižení, infekci kardiotropními viry či reakci na hemodynamické a hormonální změny v těhotenství [1, 17]. Jde o vzácné onemocnění, jehož incidence kolísá v rozmezí jednoho případu na 3000–4000 porodů [12].

Peripartální kardiomyopatie má vysokou mortalitu (9–56 %), nejčastěji v prvních třech měsících po porodu [14, 18]. U přeživších pacientek může vést k těžkému ireverzibilnímu poškození funkce myokardu s nutností srdeční transplantace [6]. Rizikové faktory tohoto onemocnění zahrnují věk matky vyšší než 30 let, multiparitu, vícečetnou graviditu, předchozí porod císařským řezem, obezitu, preeklampsii, gestační či chronickou hypertenzi, vyšší incidence je také u černošek [1, 6, 8, 13, 14]. Pacientky s peripartální kardiomyopatií mají typické klinické symptomy srdečního selhání. Objevuje se dušnost při zátěži, později i v klidu, paroxyzmální noční dušnost, ortopnoe, kašel, hemoptýza, palpitace, hrudní dyskomfort či bolesti, abdominální bolest, mentální změny [1, 6, 17].

Pečlivá anamnéza je důležitá pro vyloučení předchozích symptomů souvisejících s možným onemocněním srdce. Při fyzikálním vyšetření zjišťujeme příznaky srdečního selhání. Změny na EKG jsou nespecifické (sinusová tachykardie, známky přetížení levé komory, nespecifické změny ST úseků), avšak normální EKG křivka nevylučuje diagnózu peripartální kardiomyopatie. Laboratorní analýza je důležitá v diferenciální diagnostice, rentgenové vyšetření hrudníku může odhalit kardiomegalii nebo plicní edém. Klíčové pro stanovení diagnózy je ultrazvukové vyšetření srdce [1]. Endomyokardiální biopsie je indikovaná jen výjimečně. V diferenciální diagnostice zvažujeme plicní embolii, syndrom dechové tísně dospělých, infarkt myokardu, myokarditidu, perikarditidu, dilatační či hypertrofickou kardiomyopatii, těžkou formu preeklampsie nebo chlopenní vadu.

KAZUISTIKA

Těhotná žena, 26letá primigravida, byla na naše oddělení přijata v 38. týdnu těhotenství k plánovanému císařskému řezu pro polohu plodu koncem pánevním a preferenci pacientky ukončit těhotenství císařským řezem. Anamnesticky byla dosud zdravá, trpí polinózou a udává potravinovou alergii (mák, ořechy), aktivně sportuje. Oba rodiče mají arteriální hypertenzi, jsou bez jiných zdravotních obtíží. V graviditě prodělala pacientka renální koliku vpravo, se zavedením stentu ve 27. týdnu, měla gestační diabetes mellitus dobře kompenzovaný dietou.

Císařský řez byl proveden ve spinální analgezii bez komplikací. Při výkonu byl vybaven živý plod 3020 g, Apgar skóre 10–10–10 bodů. Časné pooperační období je klidné, s normálním průběhem, pacientka je kardiopulmonálně kompenzována s vyrovnanou bilancí tekutin. Asi 11 hodin po operaci si pacientka stěžuje na pocit špatného nádechu i výdechu, suchý kašel, má tíseň na hrudi. Postupně dochází k poklesu saturace kyslíku v krvi (SpO₂) na 88 %, s kyslíkovou maskou na 92–95 %, tachykardie 120 tepů/minutu, tlak krve (TK) je stabilní na hodnotách kolem 125/80 mm Hg. Pacientka je vyšetřena internistou. Poslechový nález na levé plíci odhalil vrzoty a suspektní pleurální tření. Na pravé plíci je poslechově dýchání čisté sklípkové. Elektrokardiogram (EKG) nevykazoval žádný specifický nález, sinusový rytmus 112/minutu. Prostý snímek hrudníku ukázal hraniční velikost až mírnou dilataci srdečního stínu, bez známek městnání, plicní parenchym bez ložiskových změn. Závěr interního vyšetření svědčí spíše pro bronchiální obstrukci vlevo při normálním nálezu na RTG plic, obraz nesvědčí pro trombembolickou příhodu, na kterou jsme primárně pomýšleli.

Laboratorní výsledky byly následující: mírně snížená hladina draslíku 3,4 mmol/l a chloridů 110 mmol/l, ostatní minerály v normě, leukocyty 13,2 · 10⁹/l, elevace D-dimerů 1990 ng/ml, fibrinogenu 4,64 g/l, ostatní koagulační parametry ve fyziologických mezích, normocytární anémie – hemoglobin 108 g/l, hematokrit 0,336, elevace c-reaktivního proteinu (CRP) 29,8 mg/l. Kardiální markery, glykémie i renální funkce byly v normě. Internista doporučil suplementaci kalia, podání mukolytik, nízkomolekulárního heparinu (LMWH) v preventivní dávce.

Z gynekologického hlediska nalézáme přiměřený pooperační stav: břicho je volně prohmatné, bez peritoneálních příznaků, děloha v involuci, lochia odchází sangvinolentní, v přiměřeném množství. Pacientce jsme podali enoxaparinum natricum (Clexane) 0,4 ml subkutánně, kyslík nosními brýlemi, analgetika, roztok KCl v infuzi. Jsou trvale sledovány vitální funkce.

Pro následovnou akcentaci obtíží pacientky během dalších 6 hodin je zopakováno konzilium internistou. Při kontrolním EKG přetrvává sinusová tachykardie 130/minutu, jinak beze změn. Pacientka je normotenzní. Internista doporučuje zvýšit LMWH na terapeutickou dávku a při přetrvávání nálezu provedení počítačové tomografie s angiografií (CTA) plicnice – trombembolickou příhodu v tuto chvíli nemůže vyloučit. U pacientky progreduje dušnost, má suchý kašel, bledý kolorit kůže, je opocená. Vzhledem ke zhoršování stavu pacientky ji překládáme na oddělení anesteziologie a resuscitace. Zde přetrvává tachykardie 120 až130 tepů/minutu, TK 130/80 mm Hg, SpO₂ 95 % při inhalaci kyslíku maskou 4 l/minutu. Bylo doplněno ultrazvukové vyšetření žil dolních končetin a pánve, které vylučuje známky žilní trombózy.

Kontrolní laboratorní výsledky jsou následující: úprava mineralogramu k fyziologickým hodnotám, pokles D-dimerů 1242 ng/ml, fibrinogen 5,76 g/l, elevace CRP 90,4 mg/l, pokles hemoglobinu 98 g/l, natriuretický peptid B 851,2 pg/ml, troponin I 0,08 µg/l, acidobazická rovnováha kapilární krve pH 7,474, parciální tlak CO₂ 3,38 kPa, parciální tlak O₂ 8,93 kPa, HCO₃ 18,2 mmol/l, base excess -4,4 mmol/l. Nově nasazeno antibiotikum piperacilin + tazobaktam (Tazip), 4,5 g po 8 hodinách intravenózně, pokračuje se v aplikaci Clexane 0,6 ml/den, aplikují se uterotonika. Pacientka je bez dechové podpory, inhaluje O₂ maskou. Při gynekologickém vyšetření nacházíme přiměřený pooperační stav.

Druhý den po operaci se pacientka cítí opět lépe, má minimální bolesti břicha, dýchá se jí vsedě výrazně lépe, vleže je ještě dušná. Je plně kontaktní, dobře spolupracuje, odstříkává mateřské mléko. Kyslík maskou inhaluje intermitentně podle své potřeby. Objevují se diskrétní otoky dolních končetin. TK 130/80, pulzů 125/minutu, SpO₂ je 95%.

Třetí den po operaci v 11 hodin dopoledne dochází u pacientky k výraznému zhoršení dušnosti, je bledá, apatická. Zahájila se neinvazivní ventilace, bylo provedeno UZ srdce se závěrem těžké poruchy systolické funkce levé komory, ejekční frakce (EF) 15–20 %, kulovitá remodelace levé komory – stav je hodnocen jako těžká těhotenská kardiomyopatie. Pacientka byla přeložena na kliniku anestezie, resuscitace a intenzivní medicíny krajské spádové nemocnice, kde byla přechodně (2 dny) nutná umělá plicní ventilace. Při léčbě srdečního selhání včetně podávání inotropika levosimendanu se stav pacientky lepší, následná péče byla na lůžkovém oddělení interní kliniky. Zde byla provedena kontrolní echokardiografie, která potvrdila těžkou poruchu funkce levé srdeční komory – enddiastolický rozměr levé komory 54 mm, EF 15–20 %. Doplněný perfuzní plicní scan vyvrátil možnou proběhlou plicní embolizaci. Dále byla provedena CT koronarografie, která neprokazuje koronární nemoc. Nově byla u pacientky diagnostikována subklinická hypotyreóza.

Po 14 dnech hospitalizace byla nemocná propuštěna domů v celkově zlepšeném stavu s touto medikací: metoprolol succinas (Betaloc ZOK) 50 mg/den, perindipril arginin (Prestarium Neo) 2,5 mg/den. Při gynekologickém vyšetření je zjištěn přiměřený nález, pacientka se rozhoduje ukončit laktaci. Dochází k pravidelným kontrolám u kardiologa v krajské spádové nemocnici. S odstupem 2 měsíců je pacientka při běžné každodenní zátěži jen mírně limitována, občas se cítí unavená s ohledem na nepřetržitou péči o dítě. S odstupem času – za 6 měsíců je provedena kontrolní echokardiografie se zlepšením hodnot – EF 40%, enddiastolický rozměr levé komory 49 mm. Provedené Holterovo monitorování EKG je bez nálezu arytmií.

V současné době, tedy za rok a půl od porodu, je pacientka bez projevů srdečního selhání, toleruje i větší námahu, začíná sportovat. Ukazatele funkce myokardu se normalizují – EF levé komory srdeční je 60%, pacientka užívá inhibitor angiotenzin konvertujícího enzymu a betablokátor.

DISKUSE

Peripartální kardiomyopatie je poměrně vzácné, ale závažné onemocnění spojené s graviditou. Při výskytu nejasné dušnosti u žen v těhotenství či žen po porodu je nutné pomýšlet v rámci široké diferenciální diagnostiky i na možnost srdečního selhání, a to i v případě dosud negativní kardiální anamnézy. Pro pacientky s peripartální kardiomyopatií je doporučován porod vaginální před porodem císařským řezem pro příznivější průběh choroby a zvýšenému riziku plicní embolie či endometritidy [15, 16]. Etiologie onemocnění je zatím nejasná, léčba je stejná jako u jiných forem srdečního selhání neischemické etiologie a spočívá v podávání diuretik, inhibitoru angiotenzin konvertujícího enzymu (až v období po porodu), betablokátorů, inotropik eventuálně vazopresorů, popřípadě digoxinu [1, 5, 6, 10, 13, 14].

Pacientky s ejekční frakcí levé komory pod 35 % mají zvýšené riziko tromboembolické příhody vzhledem k hyperkoagulačnímu stavu v graviditě a v šestinedělí [14], proto mají prospěch z antikoagulační léčby v preventivní dávce. U pacientek, u kterých nedojde ke zlepšení ejekční frakce levé komory po 2 týdnech, je doporučeno provést endomyokardiální biopsii a při průkazu myokarditidy a vyloučení virové etiologie podávat léčbu imunoglobulinem [2], refrakterní srdeční selhání může být indikací k mechanické srdeční podpoře či srdeční transplantaci [6]. Prognóza peripartální kardiomyopatie závisí především na normalizaci funkce a velikosti levé komory srdeční v prvních 6–12 měsících [3, 5]. Další těhotenství je u pacientek s anamnézou peripartální kardiomyopatie vždy nutno kriticky zvážit a je kontraindikované při přetrvávající dysfunkci levé komory srdeční [7, 9].

V případě naší pacientky jsme primárně pomýšleli na trombembolickou příhodu a vzhledem ke zlepšujícímu se klinickému stavu jsme echokardiografické vyšetření provedli až 3. den po porodu, kdy došlo k progresi obtíží. Včasnější diagnostika by vedla k rychlejšímu zahájení léčby, a tím ke snížení rizika možných komplikací srdečního selhání.

ZÁVĚR

U těhotných žen či pacientek časně po porodu s příznaky srdečního selhání musíme stále zvažovat možnost výskytu peripartální kardiomyopatie, jako ve výše popsané kazuistice.

Nepříznivou okolností zde byl porod plánovaným císařským řezem. Pro verifikaci diagnózy bylo u naší nemocné zásadní a nejcennější echokardiografické vyšetření. Toto vyšetření je neinvazivní, nepředstavuje zátěž a riziko pro pacientku a plod, a proto by mělo být provedeno včas. Léčba těchto pacientek vyžaduje úzkou spolupráci gynekologa a internisty, v mnoha případech také intenzivisty.

MUDr. Silvie Němcová

Gynekologicko-porodnické oddělení

Oblastní nemocnice

Jiráskova 506

516 23 Rychnov nad Kněžnou

e-mail silvie.nemcova@seznam.cz