Katameniální pneumotorax – kazuistiky a literální přehled

Cíl:
Katameniální pneumotorax je vázán na menstruační cyklus a je nejčastější formou syndromu torakální endometriózy. Zpravidla opakovaně recidivuje a recidivy nejsou neobvyklé ani po chirurgické intervenci.

Typ studie:
Kazuistiky a literární přehled.

Název a sídlo pracoviště:
Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc; I. chirurgická klinika FN a LF UP Olomouc; Porodnicko-gynekologická klinika, FN a LF UP Olomouc.

Vlastní pozorování:
Sdělení přibližuje danou problematiku na pozadí kazuistik dvou žen, u nichž bylo dokumentováno několik recidiv pravostranných pneumotoraxů i po chirurgickém ošetření. U obou žen byla histologicky prokázána pánevní endometrióza, obě prodělaly hormonální léčbu.

Závěr:
Katameniální pneumotorax bývá obvykle projevem nitrohrudní endometriózy, jejímiž dalšími možnými projevy mohou být také katameniální hemotorax, recidivující hemoptýza, pleurální bolesti či plicní nodulace. V diagnostice a léčbě je nezbytná mezioborová spolupráce pneumologa, hrudního chirurga a gynekologa, neboť důležitou součástí léčby bývá časné pooperační zahájení hormonální terapie zaměřené na potlačení ektopické endometriální tkáně a snížení výskytu recidiv katameniálního a/nebo endometriózního pneumotoraxu.

Klíčová slova:
recidivující pneumotorax, katameniální, torakální endometrióza

ÚVOD

Jako pneumotorax (PNO) označujeme patologické nahromadění vzduchu v pleurální dutině. V klasifikaci PNO rozlišujeme dvě základní skupiny – PNO spontánní a PNO vzniklý vlivem vnějšího zapříčinění, nejčastěji v důsledku medicínského zákroku či traumatu. Spontánní PNO bývá dále dělen na primární, kdy podrobnějším vyšetřením není prokázána žádná patologie plicní tkáně, a sekundární, vznikající na podkladě preexistující patologie. Jeden ze sekundárních spontánních PNO bývá pro svá specifika některými autory uváděn jako samostatná jednotka. Jde o tzv. katameniální PNO.

Pojem katameniální byl použit poprvé v roce 1972 Lillingtnem a znamená vztahující se k menstruaci [8]. Jako katameniální PNO tedy označujeme recidivující spontánní PNO u mladých žen ve fertilním věku, u kterých dochází k PNO opakovaně většinou v období menstruačního krvácení.

Následující sdělení přibližuje tento typ recidivujícího spontánního PNO kazuistikami dvou pacientek.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Kazuistika 1

První pacientka byla pro spontánní pravostranný PNO poprvé vyšetřena ve věku 27 let. Šlo o kuřačku, sledovanou pouze na alergologii pro alergickou rinokonjunktivitidu, bez trvalé medikace. K manifestaci prvního PNO došlo v březnu roku 2010 a tento byl vyřešen jednorázovým odsátím vzduchu z pleurální dutiny a klidovým režimem. Následně provedené HRCT plic neprokázalo žádnou patologii. PNO poprvé recidivoval v dubnu 2010. Šlo o drobný plášťový PNO, který byl zvládnut klidovým režimem. Pacientka pracovala jako zdravotní sestra na urgentním příjmu, kde při opakovaných potížích byly provedeny skiagramy hrudníku s dokumentací recidiv drobných PNO vpravo. Péči odborného pracoviště při dalších dvou PNO nevyhledala, pouze dodržovala klidový režim v domácím prostředí. Až v listopadu roku 2011, kdy udávala již 4. recidivu pravostranného PNO, klidovým režimem tentokrát nezvládnutelnou, se dostavila na kontrolu na plicní ambulanci. Následně, v prosinci 2011 podstoupila videem asistovanou torakoskopii (VATS) s pleuroabrazí a resekcí apexu pravé plíce. Již v lednu 2012 ale následovala první pooperační recidiva PNO, pro kterou v únoru 2012 podstoupila další chirurgické ošetření. Byla provedena opakovaně pravostranná pleuroabraze a parciální pleurektomie. Histologicky v resekované části plíce a pleury byly zachyceny fokální fibrózní změny, emfyzémové změny, respirační bronchiolitida, ložiska endometriózy nikoliv.

I po druhé operaci byly dokumentovány další recidivy spontánního PNO, a to v srpnu a listopadu roku 2012. Vzhledem k udávanému anamnestickému údaji o vazbě potíží na menstruační krvácení byla zvažována možnost katameniálního PNO. Nitrohrudní endometrióza prokázána nebyla, nicméně v dubnu 2012 podstoupila diagnostickou laparoskopii, kdy byla prokázána endometrióza sakrouterinního vazu. Následovala hormonální terapie progestinem, která byla ukončena po třech měsících pro vedlejší nežádoucí účinky a dále se pokračovalo v léčbě hormonální antikoncepcí. I při hormonální léčbě se pravidelně v období menstruač­ního krvácení objevovala pleurální bolest vpravo, vystřelující do pravého ramene a spontánně ustupující po třech až pěti dnech.

V červnu 2013 byl proveden skiagram hrudníku, na kterém byl zachycen drobný plášťový PNO, ale až do konce roku 2016 při hormonální antikoncepci k větším výkyvům nedocházelo. Počátkem roku 2017, po domluvě s gynekologem, vzhledem k plánované graviditě byla hormonální antikoncepce ukončena. Po několika dnech došlo k rozvoji pravostranného PNO s nutností opakovaného odsátí vzduchu z pleurální dutiny. Pacientce byla znovu nasazena hormonální antikoncepce a naplánováno další chirurgické řešení.

Kazuistika 2

Druhou pacientkou byla 44letá administrativní pracovnice, nekuřačka, sledovaná na alergologii pro polinózu a intermitentní bronchiální astma, bez trvalé medikace. Pro spontánní PNO byla poprvé hospitalizována v prosinci roku 2014. Šlo o kompletní kolaps pravé plíce s nutností hrudní drenáže. Plicnímu kolapsu předcházel asi desetihodinový let letadlem, což bylo hodnoceno jako významný rizikový faktor vzniklého PNO.

Pacientka byla zprvu hospitalizována na spádovém plicním oddělení, k hrudní drenáži byla následně přeložena na oddělení anesteziologicko-resuscitační. Pravostranný PNO recidivoval opakovaně hned v následujících dvou měsících. Při první recidivě PNO se dostavila k vyšetření na ambulanci Kliniky plicních nemocí a tuberkulózy FN v Olomouci. Malý parciální PNO regredoval při několikadenním klidovém režimu. Následně provedené HRCT plic neodhalilo žádnou patologii. Chirurgická intervence byla indikována až po druhé recidivě PNO, VATS podstoupila v březnu roku 2015. V tomto případě pozornosti chirurga neunikl nález tří malých otvorů v pars membranacea bránice. Otvory v bránici jsou s diagnózou katameniálního PNO spojovány již řadu let (obr. 1). Následným doplněním anamnestických údajů bylo zjištěno, že se i u této pacientky obtíže charakteru dechového dyskomfortu a pleurální bolesti s následnou radiologickou dokumentací PNO objevovaly ve vazbě na menstruační krvácení. Tato pacientka poskytla k nahlédnutí podrobný záznam, do kterého velmi pečlivě zaznamenávala údaje o klinických obtížích, dokumentovaných PNO a menstruačním cyklu, ze kterého je vazba na menstruační krvácení zřejmá (obr. 2).

Ani u této pacientky nebyla nitrohrudní endometrióza prokázána, a to ani v resekované části bránice s defekty a také u této pacientky byly zaznamenány opakovaně pooperační recidivy pravostranného PNO, první dva měsíce po operaci – v dubnu roku 2015, další pak v květnu a srpnu roku 2015. I tato pacientka podstoupila diagnostickou laparoskopii, a to v dubnu 2015, s nálezem pánevní endometriózy na pravém ovariu a sakrouterinním vazu. Následně byla nasazena hormonální léčba progestinem, při které se kromě dokumentovaných recidiv PNO pravidelně objevovala pleurální bolest vpravo, ustupující po několika dnech. Možnost opakovaného chirurgického výkonu striktně odmítala. Terapie progestinem, která probíhala po dobu šesti měsíců, byla doprovázená nepříznivými vedlejšími účinky a ani po ukončení hormonální léčby pleurální potíže neustoupily zcela.

DISKUSE

Syndrom recidivujícího pneumotoraxu asociovaného s nálezem brániční endometriózy byl popsán poprvé Maurerem v roce 1958 u 35leté ženy [9]. U této ženy se objevoval během let 1953 a 1954 opakovaně počátkem menstruace malý pravostranný PNO, který následně spontánně vymizel. Asi po 15 recidivách bylo přistoupeno k chirurgickému řešení. Byla provedena torakotomie, při které bylo nalezeno několik defektů v bránici. Histologicky v resekované části poškozené bránice byly nalezeny ložiska endometriózy. Defekty v bránici byly hodnoceny jako důsledek probíhající endometriózy a od té doby jsou s diagnózou katameniálního PNO pravidelně spojovány. Teorií na vznik otvorů v bránici a jejich význam při vzniku katameniálního PNO je několik. Jsou považovány za důsledek endometriózy, ale bývají označovány také jako brána přestupu endometria z nitrobřišní dutiny do hrudníku. Podle další teorie slouží jako brána přestupu vzduchu do hrudníku během menstruace. Neexistují ale žádné důkazy o jednoznačnosti kterékoli z těchto teorií, neboť k recidivám katameniálního PNO dochází i po reparaci defektů, jako tomu bylo také u pacientky z kazuistiky 2.

Endometrióza (přítomnost ektopické endometriální tkáně mimo děložní dutinu) se vyskytuje nejčastěji v oblasti pánve (ovaria, sakrouterinní vazy). Může být nalezena ale také mimo pánev a dutinu břišní. Byly popsány případy endometriózy hrudníku, kůže či mozku [7] a torakální endometrióza bývá po pánevní nejčastější [3]. V oblasti hrudníku můžeme ektopickou endometriální tkáň nalézt na pleuře, ale také v plicním parenchymu, v bronších či na bránici. Implantáty ektopické endometriální tkáně podléhají hormonálním změnám podobně jako nitroděložní endometrium, tj. růstu v průběhu luteální fáze pod vlivem ovariálních estrogenů a odlučování v průběhu menstruace. Uvádí se, že chirurgie prováděná během menstruace může zvýšit výtěžnost záchytu endometriální tkáně vzhledem k lepší vizualizaci ektopického endometria (tzv. čokoládové cysty) [4].

Příznaky hrudní endometriózy jsou typicky vázané na menstruační cyklus a nastupují obvykle za 48–72 hodin (vzácně 96 hodin) od počátku menstruačního krvácení. Recidivující spontánní PNO je popisován jako nejčastější, nikoliv však jediný projev nitrohrudní endometriózy (70–73 %). Mezi další projevy může patřit hemotorax (12–14 %), hemoptýza (7–12 %) a plicní nodulace (6 %). Z klinických projevů pak bývá endometrióza doprovázená nejčastěji bolestí (90 %) (pleurální, ale také v oblasti ramene a krku) a dušností (30 %). Důvod převážně pravostranných nálezů PNO i hemotoraxu (88–100 %) nebyl objasněn [1, 4, 10].

Incidence torakální endometriózy v celkové populaci není známá. Jde o vzácné onemocnění postihující primárně mladé ženy ve fertilním věku. Vzácně byly popsány případy i u mužů užívajících estrogeny a u starších žen na hormonální substituční terapii. Vrchol výskytu pánevní endometrió­zy je mezi 24.–29. rokem věku, což je asi o pět let dříve než vrchol výskytu torakální endometriózy. Odhaduje se, že torakální endometrióza postihuje méně než 1 % mladých žen podstupujících laparoskopický výkon pro suspektní či známou pánevní endometriózu. Pravděpodobnost torakální endometriózy stoupá na 3–6 % u žen podstupujících laparoskopii, které současně prodělaly spontánní PNO. U žen podstupujících chirurgický výkon pro recidivující PNO stoupá na 20 % a při anamnestických údajích svědčících pro katameniální PNO bývá torakální endometrióza nacházená během chirurgického výkonu až v 89 % případů [6, 13].

Časopis Chest v roce 2003 uveřejnil výsledky studie skupiny hrudních chirurgů z Univerzitní nemocnice v Paříži, kteří provedli prospektivní studii k evaluaci incidence katameniálního pneumotoraxu u žen, které podstoupily chirurgickou léčbu spontánního pneumotoraxu [2]. Za 18 měsíců (od července roku 2000 do prosince 2001) bylo provedeno celkem 138 výkonů pro spontánní PNO. Výkon podstoupilo 32 žen (26,5 %) středního věku 24,7 let (17–45 let). V osmi případech byly anamnestické údaje svědčící pro katameniální PNO. Střední věk této skupiny žen byl 32,5 let (19–45 let). Během operačního výkonu byly ve všech případech nalezeny brániční abnormality. V jednom případě otvory v bránici, ve třech případech endometriální implantáty a ve zbývajících čtyřech případech kombinace obojího. U jedné pacientky byly nalezeny implantáty endometria na viscerální pleuře. Histologicky byla endometrióza potvrzena v sedmi z osmi případů, u jedné pacientky v kombinaci s plicní a pleurální endometriózou. Endometrióza nebyla zachycena pouze v jednom případě, nicméně u této nemocné byly zachyceny známky fokální hemoragie. Ve dvou případech byly dále zachyceny hnědé nodulární léze. V 95 % byly nálezy pravostranné. Závěrem tato studie uvádí, že katameniální PNO je pravděpodobně častější, než se předpokládá, a otvory v bránici asi hrají klíčovou roli v patogenezi.

Nitrohrudní endometrióza je nicméně pouze jednou z možných teorií vzniku katameniálního PNO. Mezi další, jež ve své monografii uvádí Vodička [14] s odkazem na původní text Van Schila z roku 1996 [12] a jež jsou v pracích o katameniálním PNO pravidelně citovány, patří teorie tzv. syndromu porézní bránice, podle které vzduch proniká do pleurální dutiny přes vrozené spojky v bránici, které snad i byly prokázány elektronovým mikroskopem. Proti této teorii by měl svědčit prakticky nulový výskyt PNO při laparoskopických výkonech se zakládáním pneumo(kapno)peritonea. Další teorie uvádí jako možnou příčinu vzniku PNO vysokou sérovou hladinu prostaglandinu F2-α během menstruace, jež vede k vazospazmu či bronchospazmu s rupturami alveolů. A jako nejvíce pravděpodobná je pak uváděna teorie ruptur subpleurálních puchýřků (blebs), které jsou během menses vnímavější k hormonálním změnám a snáze praskají [5].

Diagnostika katameniálního PNO se opírá především o klinický obraz. Termín „hrudní endometrióza“ je doporučováno ponechat pro případy, u kterých byla histologicky prokázána endometriální tkáň (včetně hormonálně pozitivních receptorů) z materiálu z oblasti hrudníku (aspirace, torakoskopie, bronchoskopie). Jako „pravděpodobná hrudní endometrióza“ jsou pak označovány nálezy tkáně susp. z endometria, kdy ale chybí definitivní známky endometriální tkáně, např. tkáň nevykazuje pozitivitu hormonálních receptorů [1]. A jako „syndrom hrudní endometriózy“ pak označujeme přítomnost klinických příznaků hrudní endometriózy (PNO, hemotorax, pleurální bolest, hemoptýzu) ve vazbě na menstruační cyklus, bez histologického průkazu endometriální tkáně, jak tomu bylo také v obou uvedených kazuistikách. Pánevní endometrióza bývá u nemocných s katameniálním PNO či hemotoraxem nalezena v 65–84 % případů [11]. Za zmínku v diagnostice stojí také možnost vyšetření sérové hladiny onkomarkeru CA 125, který může být zvýšený, ale senzitivita ani specificita tohoto vyšetření nejsou přesně známé [3].

Včasná diagnóza katameniálního PNO by měla vést k včasnému zahájení specifické léčby. Jak bylo uvedeno v našich kazuistikách, ani opakované torakoskopické výkony nemusejí zabránit recidivám PNO, případně může i nadále přetrvávat pravidelná pleurální bolest. Přetrvávající obtíže mohou být projevem cyklické proliferace endometriálních implantátů v reakci na ovariální estrogeny. Tyto reziduální obtíže lze zmírnit hormonální léčbou. Potlačení aktivity ektopického endometria může být provedeno použitím perorálních kontraceptiv, progestinu, danazolu či analogy gonadoliberinů. Více než 50% recidiva PNO, hemotoraxu či klinických obtíží i přes hormonální léčbu naznačuje, že regrese ektopické endometriální tkáně není úplná. Doporučená délka léčby je 6–12 měsíců. Ooforektomie se nedoporučuje, bývá špatně tolerovatelná a k recidivám obtíží může docházet i při hormonální substituční léčbě.

ZÁVĚR

Nepřehlédnutelný torakoskopický nález defektů v bránici i histologické nálezy torakální endometriózy jsou nejspíše důvody, proč je většina případů katameniálního PNO publikována v časopisech s chirurgickou tematikou. Vodička ve své monografii o spontánním pneumotoraxu uvádí, že spontánní PNO je relativně časté onemocnění, které svojí povahou stojí na pomezí dvou lékařských oborů – chirurgie a pneumologie. U katameniálního PNO se pak přidružuje ještě obor třetí, a to gynekologie, neboť v léčbě využíváme kromě konzervativních a chirurgických postupů také hormonální léčbu. Na tento typ PNO bychom tedy neměli zapomínat u recidivujících spontánních PNO mladých žen ve fertilním věku, kde v diagnostice a léčbě je nutná mezioborová spolupráce nejen pneumologa a hrudního chirurga, ale také gynekologa.

MUDr. Eva Voláková

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy

LF UP a FN

I. P. Pavlova 6

779 00 Olomouc

e-mail: Eva.Volakova@fnol.cz