Zoonova vulvitida – vzácná forma chronického zánětu vulvy

Cíl studie: Popis případu vzácného onemocnění, Zoonovy vulvitidy.

Typ studie: Kazuistika a diferenciální diagnostika.

Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, Fakultní nemocnice Ostrava.

Vlastní pozorování: Zoonova vulvitida neboli plazmocytární vulvitida (PCV) patří mezi extrémně vzácná a často špatně diagnostikovaná zánětlivá onemocnění vulvy. Její léze bývají ostře ohraničené, lesklého povrchu či charakteru erytematózního pole. Doposud bylo v literatuře popsáno méně než 50 případů tohoto onemocnění. V naší práci se podrobněji věnujeme klinice, diferenciální diagnostice i léčbě plazmocytární vulvitidy a na konkrétní kazuistice popisujeme případ s typickou klinickou i histopatologickou manifestací. Onemocnění s možným rizikem rozvoje dysplastických změn vyžaduje dlouhodobé sledování.

Klíčová slova: Zoonova vulvitida, onemocnění vulvy, diferenciální diagnostika, pruritus

ÚVOD

Zoonova vulvitida neboli plazmocytární vulvitida (PCV) patří mezi extrémně vzácná a často špatně diagnostikovaná zánětlivá onemocnění zevního genitálu. První popis tohoto chronického zánětlivého procesu lokalizovaného na glans penis byl proveden Zoonem v roce 1952 [17]. O dva roky později popsal Garnier benigní ohraničenou erytematózní vulvitidu [5]. Histologické znaky obou těchto stavů byly shodné – hlavním a definitivním znakem je plazmocelulární infiltrát (obr. 1). Dosud bylo v literatuře referováno o méně než 50 takových případech [4]. Cílem sdělení je upozornit na tuto vzácnou klinickou jednotku s možným rizikem rozvoje dysplazie.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientka (ve věku 67 let) byla odeslána ke konziliárnímu vyšetření pro pět let se opakující pruritus a nejasnou lézi na vulvě. Žena bez anamnestické zátěže dosud nebyla dermatologem léčena. Teploty, dysurii či dyspareunii popírala.

Při klinickém vyšetření zevních rodidel byly patrny lesklé a nad niveau mírně vystupující erytematózní léze nepravidelných okrajů, obkružující poševní vchod (obr. 2). Tříselná lymfadenopatie nebyla přítomna. Po lokální aplikaci roztoku 5% kyseliny octové se léze při vulvoskopii prezentují jako nenápadný bílý epitel v terénu lichenoidních změn.

Histologické vyšetření biopsie z léze prokázalo ztluštění epidermis se středně těžkou spongiózou, přítomnost plazmocelulárního infiltrátu horní i střední vrstvy dermis (s hemosiderinovým depozitem) a keratinocyty bez monocelulární keratinizace či mitóz. Bioptický nález tak jasně potvrdil diagnózu plazmocelulární Zoonovy vulvitidy (PCV).

K léčbě lézí byly denně po dobu jednoho měsíce lokálně aplikovány vysoce potentní steroidy. K intimní hygieně byla pacientce doporučena emolientia. Tato opatření vedla k výraznému zlepšení potíží a následně i ke kompletní remisi onemocnění.

Pacientka je nadále dispenzarizována; 2–3krát za rok se objeví spontánní relaps onemocnění s typickým výsevem lézí, které zatím dobře reagují na lokální kortikosteroidy. Biopsie zopakovaná po čtyřech letech popisuje pouze reaktivní změny v epidermis, a tak vylučuje skryté dysplastické změny.

DISKUSE

PCV neboli Zoonova vulvitida je vzácné idiopatické onemocnění vulvy. Tento stav může postihnout i mukózu penisu, rty či dutinu ústní. PCV bývá popisována u žen ve věku od 26 do 80 let [9], prezentována však byla i kazuistika imitující sexuální zneužívání u osmiletého děvčete [1].

Symptomy onemocnění jsou nespecifické a intenzita obtíží se může lišit. Postižené ženy si nejčastěji stěžují na pruritus, bodavou nebo pálivou bolest, dysurii i dyspareunii [9, 10]. Léze bývají lesklé, na vulvě se prezentují jako oboustranné a často symetrické erytematózní plaky. Mohou postihnout také labia major, minor a klitoris, zadní komisuru, zevní ústí uretry i poševní introitus. Klinické obtíže jsou většinou dlouhodobé a trvají déle než tři měsíce [9].

Etiologie onemocnění je stále nejasná. Spekuluje se o možné spoluúčasti virové či bakteriální infekce, autoimunitních příčinách i podílu faktorů osobní hygieny [2, 6, 10, 16]. Popsány jsou i asociace plazmocytární vulvitidy s autoimunitním polyglandulárním syndromem [6, 11], infekcí viry herpes simplex [6] a HIV [2]. Literatura uvádí také tumorózní variantu onemocnění nazvanou plasmoacanthoma [12, 16]. Vypadá jako ohraničené hyperkeratotické ložisko s květákovitými vegetacemi, které se léta nehojí. K léčbě této neobvyklé formy onemocnění jsou používány opakované lokální injekce steroidů [12].

Histopatologický nález je typický a klíčový pro určení správné diagnózy. Jedná se pravděpodobně o nespecifický chronický reaktivní zánět sliznice a kůže. Histologickým korelátem je denzní hustý a predominantně plazmocytární infiltrát v horní části dermis, který může zasahovat až do její střední části. Počet plazmocytů se může lišit podle stadia onemocnění [5]. V histologickém nálezu mohou být rovněž kosočtvercovité keratinocyty, lymfocyty, mastocyty, příležitostně eozinofily a neutrofily [3, 8, 10, 15].

V diferenciální diagnostice zvažujeme DVIN (diferencovanou vulvární intraepiteliální neoplazii) (obr. 3), karcinom z dlaždicových buněk (obr. 4), extramamární Pagetovu chorobu (obr. 5), syfilis (obr. 6, 7), lichen planus (obr. 8) a lichen sclerosus (obr. 9). Kromě těchto u nás relativně vzácných klinických jednotek je nutno myslet i na kandidózu, toxo-alergický výsev po užívání léků, alergickou kontaktní dermatitidu, pemphigus vulgaris a infekci herpes simplex virem. Definitivní diagnózu plazmocytární vulvitidy lze stanovit pouze na základě histopatologického vyšetření.

Možnosti léčby jsou různé – pro nedostatek klinických dat ji nelze označit za evidence-based. V úvahu připadají topické kortikoidy, antimykotika a širokospektrá antibiotika, estrogeny, masti s Mupirocinem nebo topické inhibitory kalcineurinu [2, 15]. Možná je i chirurgická intervence, kryoterapie či laserová ablace. Efektivita těchto výkonů je však malá – recidiva onemocnění se objevuje v řádech měsíců [8, 10]. I když dosud nebyl popsán maligní zvrat, je třeba v dlouhodobě postiženém terénu vyloučit rozvoj možných dysplastických změn a provest časné bioptické ověření. Léčba onemocnění vulvy by měla být koncentrována do center, která mají největší zkušenost v gynekologické dermatologii [7, 8, 13].

ZÁVĚR

Zoonova plazmocytární vulvitida je v současnosti považována za vzácné chronické zánětlivé onemocnění dermis s nízkým potenciálem vzniku malignity. Správná diagnóza stanovená bio­psií s dlouhodobou lokální léčbou a následnou dispenzarizací mohou chronické klinické potíže i případnou progresi onemocnění eliminovat. K vyloučení skrytých dysplastických změn doporučujeme v průběhu dispenzarizace opakované biopsie z postižených ložisek kůže.

Andrei Lavrov

Gynekologicko-porodnická klinika FN

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

e-mail: andrewchern@mail.ru