Obrovský děložní myom – kazuistika

Souhrn

Cíl práce:
Prezentovat pacientku s obrovským děložním myomem, která byla operována na našem pracovišti. Pozoruhodností tohoto případu je rozsah děložního myomu.

Typ práce:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Gynekologicko-porodnické oddělení Masarykovy městské nemocnice v Jilemnici.

Kazuistika:
Prezentujeme případ 42leté pacientky s gigantickým myomem, která byla operována na našem pracovišti. Myom dosahoval váhy více než 15 kg.

Závěr:
Myomy gigantických rozměrů jsou extrémní a vzácnou variantou běžného nezhoubného nádoru děložní svaloviny. Jejich vznik je umožněn liknavostí nebo disimulací pacientek a jejich léčba je povětšinou pouze chirurgická.

KLÍČOVÁ SLOVA:
obrovský děložní myom, xipho-pubický řez, hysterektomie

ÚVOD

Problematika děložních myomů je pro náš obor neustále živé téma. Děložní myomy (správněji leiomyomy) jsou nejčastějším nezhoubným nádorem ženských rodidel. Mohou být solitární i vícečetné. Prevalence tohoto onemocnění je vysoká. Odhaduje se, že ve fertilním věku se děložní myomy vyskytují u přibližně 30–40 % žen. Maximum výskytu je mezi 35. a 55. rokem [12]. Děložní myomy jsou také jednou z nejčastějších indikací gynekologických operací. Například ve Spojených státech amerických se z indikace děložní myomatózy ročně provádí přibližně 175 000 hysterektomií a 20 000 myomektomií. Přes široké spektrum léčebných možností je v USA více než 60 % symptomatických myomů řešeno chirurgickým ošetřením, a to ve zhruba 70 % případů hysterektomií. Roční náklady na tuto péči představují více než dvě miliardy dolarů [13]. I v České republice patří leiomyom k nejčastější indikaci k hysterektomii z přibližně 18 000 až 20 000 těchto ročně provedených operací [7].

V naší kazuistice prezentujeme případ 42leté pacientky s obrovským děložním myomem, kterou jsme operovali na našem pracovišti.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Na naše oddělení byla k příjmu referována cestou registrujícího gynekologa 42letá pacientka pro objemný tumor v dutině břišní. Prvotní vyšetření však provedl praktický lékař. K tomu pacientka přišla pro úbytek na váze až 15 kg i při normální chuti k jídlu, bezproblémovému vyprazdňování či jiným známým onemocněním. I přes povšechné hubnutí zůstávalo nápadně zvětšené břicho. Setrvalý hmotnostní úbytek přičítala „zvýšenému stresu“. Praktický lékař zaktualizoval anamnézu, provedl základní fyzikální vyšetření a laboratorní vyšetření krve a moči. Vyšetření krve prokázalo mírnou anémii (hemoglobin 106 g/l), hraniční hodnoty C-reaktivního proteinu (8 mg/l), změny v cholesterolovém metabolismu, ale jinak bez vážných pozoruhodností. S pracovní diagnózou objemného tumoru v dutině břišní neznámého origa i biologické povahy odeslal pacientku k vyšetření registrujícím gynekologem.

Gynekologické vyšetření podstoupila po osmi letech. V gynekologické anamnéze je zaznamenáno: menstruace od 14 let, menstruační cyklus pravidelný 30/5–6, jednou spontánní porod, bez samovolných potratů či uměle přerušených gravidit, údaj o zavedeném nehormonálním nitroděložním tělísku před deseti lety, bez prodělaných vážných gynekologických onemocnění. Pacientka kuřačka, alergie neguje, bez trvalé medikace a chronických chorob, operaci nikdy neprodělala, rodinná anamnéza nevýznamná.

Registrující gynekolog provedl základní gynekologické vyšetření včetně ultrazvuku, který vizualizoval omezeně pohyblivý nebolestivý gigantický tumor vyplňující celou dutinu břišní, bez cystické složky, bez ascitu. Vysloveno bylo podezření na mohutný děložní myom. Doplněny byly onkomarkery: CA 125 (43,6 IU/l), CA 19-9 (14,7 IU/l) a CEA (2 IU/l) + zobrazovací vyšetření. Skiagram hrudníku, ten s přiměřeným nálezem nitrohrudních orgánů. K upřesnění topografických vztahů a charakteru tumoru byla provedena počítačová tomografie (CT). Z popisu počítačové tomografie: laločnatý dobře ohraničený gigantický tumor vyplňující dutinu břišní s výraznou kompresí cévních retroperitoneálních struktur. Tumorózní masa subrenálně obklopuje aortu a ilické tepny. Děloha a adnexa spolehlivě nediferencována. Pro některé nejasnosti v popisu CT byla provedena magnetická rezonance se závěrem: obrovský tumor malé pánve a celé dutiny břišní, velikost přes 30 cm. Léze je solidní povahy, dobře ohraničená kapsulou, nevykazuje známky infiltrace, pouze expanzivní chování. S největší pravděpodobností tumor vychází z dělohy, vzhled svědčí pro děložní myom event. leiomyosarkom.

Na základně dostupných vyšetření bylo rozhodnuto o operačním výkonu. Po řádném před­operačním vyšetření internistou, odebrání krve do depa pro případnou postoperační transfuzi a předoperační přípravě byl proveden xipho-pubický řez. Dutina břišní byla kompletně vyplněna bizarně tvarovaným tumorem, který vytlačoval střevní kličky i omentum vysoko kraniálně. Tumor ve své pravé části pevně fixován k retroperitoneu. Provedeno pečlivé uvolňování tumoru z levé strany, explorace dutiny břišní a pánve potvrzuje děložní původ. Odebrána byla peroperační biopsie s výsledkem benigní regresivně změněný leiomyom. Operační výkon trval 6,5 hodin, v jeho průběhu byl vyjmut tumor s odstraněním dělohy, bilaterální adnexektomií a revizí orgánů dutiny břišní. Za nejnáročnější část operace pokládáme nutnost kompletního otevření retroperitonea a uvolnění mnohočetných adhezí mezi zadní stěnou tumoru a strukturami retroperitonea včetně aorty, dolní duté žíly, pravých ilických cév, pravé ledviny a pravého ureteru prakticky v celém jeho průběhu. Krevní ztráta při operaci byla odhadnuta na cca 500 ml, zaveden byl Redonův sukční drén do Douglasova prostoru a uzavření dutiny břišní po anatomických vrstvách. Hmotnost operačního preparátu byla 15,6 kg.

Po výkonu byla pacientka přeložena na oddělení ARO. Zde se prováděl pooperační monitoring včetně bilance tekutin, analgoterapie, miniheparinizace, sledování dynamiky CRP, glykémie a minerálů. Vzhledem ke kontrolnímu vyšetření hemoglobinu druhý den po výkonu, 76 g/l, bylo rozhodnuto o aplikaci dvou erymas. Pacientka byla 2. pooperační den ve stabilizovaném stavu přeložena na standardní lůžkové oddělení. Propuštěna byla sedmý pooperační den. Definitivní histopatologické vyšetření potvrdilo peroperační výsledek: gigantický leio­myom váhy 15,6 kg bez maligních struktur.

DISKUSE

Děložní myom (leiomyoma uteri, angl. uterine fibroid) je benigní monoklonální nádor z hladkých svalových buněk myometria [10]. Určit prevalenci tohoto onemocnění je svízelné, protože záleží na metodě detekce. Často citovaná práce Cramera a Patela dokládá zjištění výskytu myomů na základě klinického hodnocení v 33 %, na základě ultrazvuku v 50 % a na základě histologického vyšetření při konsekutivních hysterektomiích v 77 % [3]. Většina myomů tedy bude spíše asymptomatická a klinicky se manifestuje pouze menší část, zhruba 30 % [13]. Příznaky myomů mohou být metroragie, pánevní bolesti s/nebo bez dysmenorey, pocity plnosti, zvětšování objemu břicha, močové potíže, infertilita a opakované těhotenské ztráty [9, 13]. Charakter a intenzita příznaků úzce souvisí s uložením, počtem a velikostí myomatózních uzlů.

Výskyt děložních myomů v reprodukčním věku stoupá s věkem a maxima výskytu dosahuje mezi 35. a 55. rokem. Směrem k menopauze frekvence výskytu narůstá, avšak po klimakteriu, a zejména v seniu jejich růst stagnuje anebo se jejich objem zmenšuje [12].

Příčina vzniku i růstu myomů je předmětem intenzivního výzkumu. Děložní myomatóza je prokázané hormonálně (estrogen i progesteron) dependentní onemocnění. Oproti okolnímu myo­metriu je ve tkáních myomů jak zvýšená exprese obou podtypů estrogenových receptorů (ER α, ER β), tak i odlišné absolutní množství a vzájemný poměr receptorů progesteronových (PR-A, PR-B). Průměrná koncentrace ER/PR u velkých leiomyomů (≥10 cm) je signifikantně nižší než u malých nádorů, což dokumentuje jejich menší hormonální závislost [7]. Dnes prokazujeme minimálně u části některých myomů podíl genetických vloh. Cytogenetické analýzy zjistily, že přibližně 40 % děložních leiomyomů má chromozomální abnormality, jako je např. translokace mezi chromozomy 12 a 14, 6 a 10, trizomie chromozomu 12 a delece chromozomu 3 a 7 [2]. Velké leiomyomy jsou s vysokou pravděpodobností spojeny s přítomností chromozomálních abnormalit [10]. U některých buněk s tzv. normálním karyotypem nelze vyloučit přítomnost dosud nedetekovatelných mutací a zároveň některé zjistitelné změny karyotypu mohou vznikat až sekundárně, v průběhu vývoje a růstu myomu. Etnický původ rovněž hraje svou roli. Bylo prokázáno, že afroamerické ženy v porovnání s běloškami mají výskyt děložních myomů v časnějším věku, mají vyšší prevalenci i incidenci této choroby, těžší průběh příznaků a třikrát větší pravděpodobnost hysterektomie [8]. Není zcela jasné, zda tyto rozdíly jsou podmíněny geneticky, nebo zda souvisí s rozdíly v hladinách cirkulujících estrogenů, metabolismu estrogenů, složení stravy nebo s životním prostředím [10].

Riziko vzniku myomů klesá se zvyšujícím se počtem porodů v anamnéze, stejně tak jako samo těhotenství ve většině případů zastavuje růst již vzniklých myomů, a navíc byla doložena spontánní redukce objemu myomů v 80 % případů do šesti měsíců po porodu [6, 8]. Vliv dlouhodobé expozice estrogenům jako rizikový faktor pro tvorbu děložních myomů vychází z poznatků, že vyšší riziko mají ženy s menarché před desátým rokem života a naopak nižší riziko ženy s menarché po 16. roku života [2]. Pozdní menopauza po 55. roku života je také rizikovým faktorem [12]. Disponibilita estrogenům souvisí i s obezitou, protože excesivně přebujelá tuková tkáň díky své aromatázové aktivitě zvyšuje konverzi nadledvinových androgenů na estron a snižuje jaterní produkci SHBG (Sex Hormon Binding Globulin), čímž se navyšuje biologicky aktivní volná estrogenová frakce. Celá řada studií prokázala obezitu za jasný rizikový faktor ve vztahu k děložní myomatóze [6]. Role hormonální kontracepce ve vztahu k děložním leiomyomům je spíše protektivní, a míra snižování rizika roste s délkou užívání preparátu [9]. Rovněž kouření představuje ochranný faktor díky svému antiestrogennímu efektu spočívající v prokázané zvýšené 2-hydroxylaci estradiolu s jeho následnou nižší dostupností v cílových tkáních, inhibici aromatázy nikotinem a zvýšením koncentrace SHBG [7]. Vztah nutrice k rozvoji děložních leiomyomů byl předmětem mnoha studií. Z jejich analýzy vyplývá, že prospěšný vliv na snížení rizika má zvýšený příjem ovoce a zeleniny, dostatek vitaminu D. V podstatě žádný vztah nebyl shledán u přísunu vlákniny, vitaminu C a E, fytoestrogenů a karotenoidů [11].

V popředí diagnostických možností a metod stojí kvalitně odebraná anamnéza s přihlédnutím k obtížím pacientky, gynekologické bimanuální i spekulární vyšetření a jako zlatý standard provedení ultrazvuku. Při submukózním uložení myomů je diagnostickou a v mnoha případech i terapeutickou možností provedení hysteroskopie. V nejasných situacích, tak jako v námi popisované kazuistice, mohou pomoci doplňková zobrazovací vyšetření, jako je počítačová tomografie a/nebo magnetická rezonance. Léčba žen s myomem by měla být individuální, založená především na věku, symptomech, velikosti, počtu a posouzení růstu jednotlivých myomů a dělohy. Zvláštní pozornost je nutné věnovat ženám s přáním zachování fertility [10].

V dnešní době máme k dispozici několik terapeutických modalit, které volíme podle konkrétní situace. Expektační postup je přístupem nejčastějším a je vyhrazen především pro pacientky asymptomatické. Zahrnuje pravidelná ultrazvuková vyšetření s eventuální změnou strategie při progresi růstu myomů a/nebo při objevení se příznaků. Farmakologický management lze dělit na symptomatickou léčbu – především ovlivnění abnormálního děložního krvácení aplikací kombinované hormonální kontracepce, gestagenů, hormonálního nitroděložního systému s levo­norgestrelem, hemostyptik (např. kyselina tranexamová), korekci hladin hemoglobinu preparáty železa a farmakologickou léčbu cílenou přímo na myomy, která používá dočasné podávání agonistů gonadoliberinu a selektivních modulátorů progesteronových receptorů (ulipristal-acetát), jejichž primární úlohou je zmenšení objemu myomů před chirurgickou léčbou [1, 4]. Chirurgický ma­nagement zahrnuje výkony zachovávající dělohu, kam patří myomektomie v různých modifikacích (otevřené, laparoskopické, roboticky asistované, hysteroskopické) a intervenční radiologické výkony v podobě selektivní embolizace děložních tepen [5, 7]. Radikální chirurgický přístup pak představují hysterektomie (laparotomické, laparoskopické, vaginální, kombinované). V případě naší pa­cientky jsme vzhledem k anamnéze a neobvyklému rozsahu nálezu volili primárně přístup operační, který nám umožnil nejen odběr peroperační bio­psie, ale zároveň přímou exploraci dutiny břišní a radikální definitivní vyřešení potíží pacientky.

ZÁVĚR

Děložní leiomyomy jsou nejčastější benigní nádory ženských pohlavních orgánů. Jsou rovněž zdrojem častých gynekologických obtíží, a tudíž zasluhují náležitou pozornost. Spektrum a tíže způsobených symptomů záleží především na počtu, uložení a velikosti myomatózních uzlů. Od toho se dále určuje i léčebný přístup. Neobvyklost námi popsaného případu je především v gigantičnosti nálezu, který byl jednoznačně zaviněn neabsolvováním gynekologické preventivní prohlídky po dobu 8 let! Naši kazuistiku předkládáme jako doklad ojedinělé pozoruhodnosti tak běžného onemocnění, jakým je děložní leiomyomatóza.

MUDr. Radek Müller

Gynekologicko-porodnické oddělení

Masarykova městská nemocnice

Metyšova 465

514 01 Jilemnice

e-mail: radmuller@seznam.cz